Тетрада Фалло

Кеесхонд (генетика подтверждена), английский бульдог. Стеноз ЛА + ДМЖП + decстра-позиция аорты + гипертрофия ПЖ. Цианоз, плохой рост, полицитемия (Hct >65% — флеботомия). ЭхоКГ — диагностика. Паллиативно: атенолол при синкопе, флеботомия при Hct >65%; кардиохирургия редко.

Клинический разбор

Диагностика

• Цианотический врождённый порок (4 компонента: ДМЖП, стеноз/обструкция лёгочного выводного тракта, декстропозиция аорты "верхом" над ДМЖП, гипертрофия ПЖ → право-левый шунт). Молодое животное: задержка роста, непереносимость нагрузки, цианоз (особенно при нагрузке), синкопе, ± полицитемия (вторичный эритроцитоз от хронич. гипоксии). Грубый систолический шум первая линиявысокая информативность — Цианоз, не корригируемый кислородом (право-левый шунт) + полицитемия у молодого животного. Кеесхонд предрасположен. Тяжесть зависит от степени лёгочной обструкции
• ЭхоКГ с допплером (визуализация ДМЖП + декстропозиция аорты + стеноз ЛА + ГПЖ + право-левый шунт) — золотой стандарт; пузырьковое контрастирование (bubble study) подтверждает шунт; ОАК (эритроцитоз). Рентген/ЭКГ — вспомогательно золотой стандартвысокая информативность — ЭхоКГ определяет все компоненты и направление шунта. Контрастная эхокардиография визуализирует право-левый сброс. Степень эритроцитоза отражает гипоксемию

Лабораторные параметры

• ЭхоКГ с допплером (± bubble study) — ДМЖП + аорта-верхом + стеноз ЛА + ГПЖ + R→L шунт срочно
• ОАК (гематокрит — вторичный эритроцитоз) — выраженная полицитемия = тяжёлая хронич. гипоксия планово
• Газы крови/SpO2 (гипоксемия, не корригир. O2) — гипоксемия, рефрактерная к кислороду = R→L шунт планово

Лечение

• Паллиатив (медикаментозный, чаще доступный): бета-блокатор (снижает динамич. лёгочную обструкцию/потребность миокарда в O2), ограничение нагрузки; флеботомия при тяжёлой симптоматич. полицитемии — бета-блокатор — VERIFY DOSAGE; флеботомия по гематокриту · PO/процедура первая линия Бета-блокада — основа паллиатива. Контролируемая флеботомия при гематокрите, дающем симптомы гипервязкости. Избегать обезвоживания (усугубляет вязкость)
• Хирургическая коррекция/паллиативные шунты (напр., Blalock-Taussig) — редко доступны в вет. практике; полная коррекция требует кардиохирургии (в РФ практически недоступна) — кардиохирургия · хирургия Полная коррекция/паллиативный системно-лёгочный шунт — высокоспециализир., в РФ малодоступно. Рефферал в кардиоцентр
• Избегать препаратов, снижающих системное сосудистое сопротивление (усиливают R→L шунт/цианоз); осторожность с вазодилататорами — избегать вазодилататоров · управление Снижение ОПСС усиливает право-левый сброс и цианоз — артериальные вазодилататоры противопоказаны

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный и зависит от тяжести лёгочной обструкции и степени гипоксемии/полицитемии. Лёгкие формы могут жить с ограничением нагрузки и паллиативом (бета-блокада, флеботомия) приемлемое время; тяжёлые с выраженным цианозом/эритроцитозом — короткая выживаемость, риск синкопе/внезапной смерти/тромбозов. Дефинитивная хирургическая коррекция в РФ практически недоступна. Прогноз ограничен.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.