Дисплазия трикуспидального клапана (TVD — tricuspid valve dysplasia, конгенитальная)

Конгенитальная мальформация атрио­ven­трик­улярного аппарата правого сердца — морфологические изменения leaflets (утолщение, скрученность, фрагмен­тация), хорд (укоро­че­ние, фуз­ия), па­пил­ляр­ных мышц (атрофия, миграция, fusion с свободной стенкой) → клапан становится неком­петент­ным (TR — tricu­s­pid regurgitation), реже — стеноз. Породо-предрасполож.: Labrador Retriever (#1), Great Dane, German Shepherd, Boxer, Old English Sheepdog, Border Collie, Mas­tiff. Аутосомно-доминан­тное у Labrador с 2 lo­ci. Клиника: широкий спектр от субклин. до тяжё­лой правожелудочковой ХСН. Молодые щен­ки (<6 мес) — обнаружение шума при routine vaccination check; собаки с лёг­кой/мо­де­рат­ной TR могут быть asymptomat­ich­no годами; тяжёлая TR (>3 мес reg­ur­gi­tation, regur­gi­tant volume >50% RV stroke) → правoсто­ро­няя ХСН: rene-абдомин­аль­ный пресс асцит, периф. отёки нижних конечностей у крупных пород, ис­то­щ­ение мускулатуры, exer­cise into­le­ran­ce, plev­raliс выпот, jugular venous distensia с пульсат­иль­ностью + hep­ato­ме­гали­ей; arrh­ythm­ии — пре­дсе­рдная фибрил­ля­ция (right at­rial enlar­ge­ment dilates ad excessum), реже supravent­ric­ular tachycar­dia, atrial flutter; синкопе при паро­к­сизмах. Аускул­т.: pansystolic шум 3-6 степени над пра­вым AV-кл (4 межреб. справа), наибол­ее громкий апи­кально, иногда — тре­ть­ий тон S3 (gallop при тяжёлой ди­ла­та­ции RV). Диагноз: 1) ЭКГ — P-pul­mo­na­le (>0.4 mV в II), пре­дсе­р­дная фибрил­ляция в продви­ну­тых стадиях, RV-пе­ре­груз (S1S2S3 pattern, deep S in I-II-aVF); 2) РЕНТГЕН — кар­дио­ме­га­лия (пре­и­м­ущ­ественно правая — VHS >10.7 у крупных), потеря waist talia сердца, ↑caudal vena cava, гепато­мегалия, асцит (deep belly silhouette); 3) ЭХО — ЗОЛОТОЙ СТАНДАРТ: морфоло­ги­ческие ano­ma­lij leaflets / chordae / papillary muscles, выраж­енное right atrial + right ventricular enlargement (RA:Ao >1.5 — severe, dim­ens­ional indices), TR jet размер (vena contracta width), оценка сис­тол. функции правого желудочка (TAPSE, S' tissue Doppler), Pulm. arterial pressure (sPAP) при concomit­ant pul­mon. hyper­tension (часто — >35 mmHg значимо); 4) NT-proBNP — повышен зна­чи­мо при de­com­pensated; 5) хол­тер ЭКГ при подоз­ре­нии на пре­дсе­р­дные / желудочковые аритмии. Лечение по ACVIM / по аналогии с MMVD-staging: 1) STAGE A/B1 (asymptom., mild-moder TR, не ↑ RA) — REGULAR monitoring каждые 6-12 мес (ЭХО, рентген), без терапии; 2) STAGE B2 (moder-severe TR + RA enlargement без ХСН) — ACE-i / ARB (telmisartan 1 мг/кг q24h или enalapril 0.5 мг/кг q12h), pim­obendan 0.25 мг/кг q12h (off-label для право­сто­ро­няя — ог­рани­ченные доказательства, но используется по аналогии с MMVD В2); 3) STAGE C (cli­ni­cally манифест. ХСН) — фуросе­мид 2-4 мг/кг q8-12h (start), pim­obendan 0.25 мг/кг q12h, ACE-i, спиро­но­лак­тон 2 мг/кг q24h; парацентез асцита 30-50 мл/кг по симптоматике; ан­ти­ари­т­ми­ческая ди­гок­син 0.005 мг/кг q12h при предсердной фибрил­ляции (rate control 90-140 уд/мин) ± ди­лтиа­зем 1-2 мг/кг q8h SR; sotа­лол 1-3 мг/кг q12h при VT; 4) STAGE D (refractory) — torsemide 0.1-0.5 мг/кг q12h (заменяет фуросе­мид), thoracocenthesis при гид­ро­то­рак­се; LVAD / surgical valve repair / replacement — хирурги­ческие опции в специал­и­зи­рованных центрах (Univ Davis, Tufts, RVC London — открытое сердце под cardio­pul­m­onary bypass, единичные процедуры, рез­ультаты улуч­ша­ются). Профилактика — гене­ти­ческое обсле­до­ва­ние Lab­ra­dor линий, не­до­пу­щ­е­ние в развед­е­ние affec­ted. Прогноз: lёгкая-моде­ра­т­ная TR — нор­маль­ная продолж. жизни; severe (Stage C) — медиана 1-2 года от первого epi­zo­da ХСН; внезапная смерть от пре­дсе­рдной фи­брил­ля­ции / VT — у 10-15%. Скрининг — рутин­ная аус­куль­тация щенят круп­ных пород при первых vaccinations + ЭХО при шуме.

Клинический разбор

Диагностика

• Собака (крупные породы предрасположены — лабрадор и др.; врождённый порок) / реже кошка: врождённая мальформация трикуспидального (правого предсердно-желудочкового) клапана → трикуспидальная регургитация → объёмная перегрузка и дилатация правых отделов → правосердечная застойная недостаточность; признаки — систолический шум справа, непереносимость нагрузки, асцит/гепатомегалия (правожелудочковая недостаточность), яремный пульс/растяжение вен, аритмии (предсердные); тяжесть варьирует от субклинической до выраженной СН первая линиясредняя информативность — Дифф.: иные врождённые пороки (трикуспидальная регургитация при других причинах, дефекты перегородок, стеноз лёгочной артерии), приобретённая патология трикуспидального клапана, иные причины правосердечной недостаточности/асцита (перикард, дирофиляриоз, лёгочная гипертензия). Молодая крупная собака с правосторонним шумом + признаками правой СН/асцитом → подозрение на врождённый порок. Аномалия Эбштейна — вариант
• ЭхоКГ (метод выбора) — морфология диспластичного трикуспидального клапана (утолщённые/сросшиеся/смещённые створки, аномальные хорды/папиллярные мышцы), трикуспидальная регургитация (допплер), дилатация правого предсердия/желудочка, оценка тяжести и функции; рентген груди (кардиомегалия правых отделов, асцит/гепатомегалия/каудальная полая вена), ЭКГ (предсердные аритмии, признаки правых отделов) золотой стандартвысокая информативность — ЭхоКГ — золотой стандарт (морфология клапана, степень регургитации, дилатация правых отделов, тяжесть). Рентген/ЭКГ дополняют (правосердечная кардиомегалия, аритмии). Оценить степень и наличие СН для тактики/прогноза

Лабораторные параметры

• Эхокардиография (морфология ТК, регургитация, дилатация правых отделов) — диспластичный трикуспидальный клапан + регургитация; тяжесть планово
• Рентген груди — правосердечная кардиомегалия, асцит/гепатомегалия/каудальная полая вена планово
• ЭКГ — предсердные аритмии; признаки правых отделов планово

Лечение

• Хирургической коррекции обычно нет в рутинной практике — ведение СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ при развитии правосердечной застойной недостаточности: диуретики (фуросемид ± спиронолактон) для контроля асцита/застоя, ± пимобендан (по показаниям/кардиолога), ингибиторы АПФ по протоколу; лечение/контроль предсердных аритмий (антиаритмики/контроль ЧСС по показаниям) — VERIFY DOSAGE (фуросемид/спиронолактон; пимобендан; ИАПФ; антиаритмики по показаниям) · PO первая линия Лечение симптоматическое СН (хирургия рутинно недоступна). Диуретики — основа контроля асцита/застоя. Пимобендан/ИАПФ по решению кардиолога. Контроль предсердных аритмий. Терапию начинают при клинической СН
• Терапевтический абдоминоцентез при напряжённом асците (симптоматическое облегчение), ограничение нагрузки/диетический контроль натрия, мониторинг (ЭхоКГ/ЭКГ/клиника, функция почек/электролиты на диуретиках); субклинические лёгкие случаи — наблюдение без активного лечения. Реалистичная оценка при тяжёлой форме — абдоминоцентез по показаниям / диета/нагрузка / мониторинг · процедура / менеджмент Абдоминоцентез при напряжённом асците (комфорт). Ограничение нагрузки, контроль натрия. Лёгкие/субклинические — наблюдение. Мониторинг почек/электролитов на диуретиках. Тяжёлая форма — осторожный прогноз

Прогноз: осторожный

Прогноз зависит от тяжести порока: лёгкая/субклиническая дисплазия трикуспидального клапана может годами не вызывать клинических проявлений и иметь хороший прогноз при наблюдении. Выраженная дисплазия с тяжёлой трикуспидальной регургитацией, дилатацией правых отделов и правосердечной застойной недостаточностью (рефрактерный асцит, предсердные аритмии) имеет осторожный-неблагоприятный прогноз, поскольку хирургическая коррекция рутинно недоступна, а лечение лишь симптоматическое (диуретики, контроль аритмий). Развитие рефрактерной СН ухудшает исход.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.