Рестриктивная / неклассифицируемая кардиомиопатия

Редкая форма. Нормальные ЛЖ-объёмы и SF, но выраженная дилатация ЛП/ПП и диастолическая дисфункция (E/A >2, restrictive filling). Манифестация: правосторонняя ХСН (асцит) + AF. Дифф. от констриктивного перикардита (Doppler tissue imaging). Терапия как ХСН + контроль ЧСС; прогноз неблагоприятный.

Клинический разбор

Диагностика

• Преимущественно КОШКИ: нарушение диастолического наполнения из-за эндомиокардиального/миокардиального фиброза при нормальной/почти нормальной толщине стенок и систолической функции → выраженная дилатация ПРЕДСЕРДИЙ при недилатированных желудочках; «неклассифицируемая» (UCM) — фенотип, не укладывающийся в HCM/DCM/RCM. ЭхоКГ — рестриктивный паттерн наполнения, биатриальное/левопредсердное увеличение, эндомиокардиальный фиброз/облитерация. Высокий риск ЗСН и ATE золотой стандартумеренная информативность — Дифференцировать с констриктивным перикардитом (оперируемым) и HCM. Большое ЛП → высокий риск тромбоэмболии (ATE) и ЗСН. Прогноз обычно хуже, чем при HCM
• ЭхоКГ (диастолическая функция, размер предсердий, фиброз) + рентген (застой) + NT-proBNP; исключить констриктивный перикардит подтверждающийумеренная информативность — Оценка стаза в ЛП (риск ATE). Дифференцировка от перикардиальной констрикции важна (разная курабельность)

Лабораторные параметры

• ЭхоКГ (рестриктивное наполнение, ↑↑ЛП, фиброз) — рестрикция + большое ЛП при норм. стенках = RCM/UCM в ближайшее время
• Рентген ГК + NT-proBNP — застой/выпот; ↑NT-proBNP в ближайшее время

Лечение

• ПРОФИЛАКТИКА ТРОМБОЭМБОЛИИ (большое ЛП/стаз) — клопидогрел ± др. антитромботики — клопидогрел PO кошкам (VERIFY DOSAGE) · PO первая линия VERIFY DOSAGE; ATE — частое тяжёлое осложнение при большом ЛП
• Терапия ЗСН — фуросемид ± др.; торакоцентез при плевральном выпоте; поддержка диастолической функции — фуросемид по застою (VERIFY DOSAGE); торакоцентез · PO/IV/процедура первая линия VERIFY DOSAGE; титровать диуретик
• Контроль аритмий (ФП/др.) по показаниям; нет специфической доказанной терапии, обращающей фиброз — по аритмиям (VERIFY DOSAGE) · PO Терапия преимущественно симптоматическая/поддерживающая

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный-неблагоприятный: RCM/UCM обычно прогрессирует, высок риск ЗСН и артериальной тромбоэмболии (большое ЛП), часто хуже, чем при HCM. Специфической терапии, обращающей фиброз, нет — лечение симптоматическое + профилактика ATE. Важно отличить от констриктивного перикардита (потенциально оперируемого). Внезапная смерть возможна.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.