Атриовентрикулярный септальный дефект (AVSD / endocardial cushion defect)

Боксёр, английский бульдог, дог, ньюфаундленд. Комбинация ASD primum + VSD + расщепление AV-клапанов. Шумы: систолический apex слева (MR) + базы слева (relative PS). ЭхоКГ: общий AV-канал, объёмная перегрузка обоих желудочков. Часто с синдромом Эйзенменгера → сильденафил, флеботомия. Прогноз плохой; хирургия редко.

Клинический разбор

Диагностика

• Атриовентрикулярный септальный дефект (AVSD, дефект эндокардиальных подушек) — врождённый порок: дефект нижней части межпредсердной и/или верхней части межжелудочковой перегородки с аномалией АВ-клапанов (общий/расщеплённый АВ-клапан). Спектр от частичного (ASD primum + расщелина митрального) до полного (общий АВ-канал). Клиника: шум, объёмная перегрузка, при значимом — застойная СН, при развитии лёгочной гипертензии — реверс шунта (Эйзенменгер), цианоз. Диагностика: ЭхоКГ с допплером (золотой стандарт — локализация дефектов, АВ-клапаны, направление/величина шунта, давление), рентген, ЭКГ золотой стандартвысокая информативность — ЭхоКГ+допплер — золотой стандарт (анатомия дефектов/клапанов, шунт, лёгочная гипертензия). Оценить направление шунта (риск Эйзенменгера). Рентген — кардиомегалия/застой
• ЭхоКГ с цветовым/спектральным допплером, рентген грудной клетки, ЭКГ (характерны отклонение оси/аритмии при AVSD) первая линиявысокая информативность — ЭКГ — типичны изменения оси. Допплер — величина/направление шунта и лёгочное давление

Лабораторные параметры

• ЭхоКГ/допплер (дефекты перегородок, АВ-клапаны, шунт, лёгочное давление); рентген; ЭКГ — дефект АВ-перегородки + аномалия АВ-клапанов = AVSD в ближайшее время
• Оценка застоя/лёгочной гипертензии (рентген, NT-proBNP по показаниям) — объёмная перегрузка/ХСН/лёгочная гипертензия в ближайшее время

Лечение

• Лечение застойной СН (при гемодинамически значимом/симптомном): диуретики (фуросемид), пимобендан, ± ИАПФ — медикаментозный контроль — фуросемид / пимобендан / ИАПФ — VERIFY DOSAGE; титровать по застою · PO первая линия Медикаментозный контроль ХСН. Хирургическая коррекция (открытое сердце) у мелких животных малодоступна/высокий риск
• Ведение лёгочной гипертензии/Эйзенменгера при реверсе шунта: силденафил; ИЗБЕГАТЬ агрессивной вазодилатации/снижения постнагрузки при право-левом шунте — силденафил — VERIFY DOSAGE · PO При лёгочной гипертензии/реверсе шунта — НЕ снижать системную постнагрузку (усилит право-левый шунт/цианоз). Силденафил по показаниям
• Хирургическая/интервенционная коррекция (специализированно, ограниченно): паллиативное бандажирование лёгочной артерии или открытая коррекция в редких референс-центрах — специализированная кардиохирургия (референс-центр) · хирургия/интервенция Дефинитивная коррекция требует кардиопульмонального шунта — крайне ограниченно доступна. Чаще медикаментозное ведение

Прогноз: осторожный

Прогноз зависит от типа и величины шунта: малые/частичные AVSD могут быть малосимптомными с приемлемым прогнозом; полный АВ-канал с большим шунтом ведёт к ранней застойной СН и лёгочной гипертензии с осторожным/неблагоприятным прогнозом, особенно при развитии синдрома Эйзенменгера (реверс шунта, цианоз). Дефинитивная хирургия малодоступна; ведение преимущественно медикаментозное.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.