Дисплазия митрального клапана (MVD, конгенитальная)

Бультерьер, ньюфаундленд, дог, немецкая овчарка. Молодые животные с систолическим шумом apex слева. ЭхоКГ: дисплазия створок/хорд/папиллярных мышц, MR с дилатацией ЛП. Дифф. от ранней MMVD по возрасту и морфологии. Терапия как ХСН/B2; хирургическая пластика ограничена. Прогноз вариативный.

Клинический разбор

Диагностика

• ВРОЖДЁННЫЙ порок: мальформация митрального аппарата (створки/хорды/папиллярные мышцы) → митральная регургитация ± стеноз, у молодых животных (некоторые породы предрасположены; у кошек тоже встречается). Систолический апикальный шум слева. ЭхоКГ — морфология клапана, степень регургитации/стеноза, дилатация ЛП/ЛЖ, лёгочная гипертензия. Дифференцировать от приобретённой дегенеративной MMVD (возраст/сигнальмент) золотой стандартвысокая информативность — Врождённая дисплазия — у молодых (vs дегенеративная у пожилых мелких пород). Тяжёлая дисплазия → ранняя ЗСН/ФП/лёгочная гипертензия. ЭхоКГ определяет тяжесть и прогноз
• ЭхоКГ (с доплером) + рентген грудной клетки (кардиомегалия/застой) + ЭКГ (ФП/увеличение камер) подтверждающийвысокая информативность — Степень регургитации/стеноза и размер ЛП — ключ к прогнозу/тактике

Лабораторные параметры

• ЭхоКГ + доплер — дисплазия клапана + значимая регургитация/стеноз + дилатация ЛП = тяжесть в ближайшее время
• Рентген ГК / ЭКГ / NT-proBNP — кардиомегалия/застой/ФП = прогрессия в ближайшее время

Лечение

• Бессимптомная значимая регургитация с увеличением сердца — рассмотреть пимобендан (экстраполяция данных MMVD по стадии B2) — пимобендан при ремоделировании (VERIFY DOSAGE; экстраполяция с MMVD) · PO первая линия VERIFY DOSAGE; данные по врождённой дисплазии менее обширны, чем по MMVD
• Клиническая ЗСН — пимобендан + фуросемид + иАПФ ± спиронолактон (стандарт ЗСН) — стандартная терапия ЗСН (VERIFY DOSAGE) · PO первая линия VERIFY DOSAGE; титровать диуретик
• Контроль ФП/лёгочной гипертензии по показаниям (rate-control; силденафил при ЛГ); хирургическая коррекция клапана — у немногих специализированных центров — по осложнениям (VERIFY DOSAGE) · PO/хирургия Хирургия митрального клапана доступна ограниченно (референс-центры)

Прогноз: удовлетворительный

Прогноз зависит от тяжести дисплазии: лёгкая — хороший с долгой бессимптомной фазой; тяжёлая врождённая дисплазия → ранняя ЗСН, ФП, лёгочная гипертензия и осторожный прогноз. Медикаментозная терапия по стадии (как при MMVD) контролирует ЗСН. Хирургическая коррекция возможна в редких центрах. Регулярный кардиомониторинг.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.