Миелодиспластический синдром / миелоидная неоплазия

Клональное нарушение гемопоэза, часто FeLV-ассоциированное. Рефрактерные цитопении (анемия, нейтропения, тромбоцитопения) с гиперклеточным костным мозгом, дисплазия ≥10% клеток одной линии. Диагноз — биопсия + аспират костного мозга. Может прогрессировать в ОМЛ. Лечение — поддерживающая терапия, эритропоэтин, преднизолон; химиотерапия малоэффективна.

Клинический разбор

Диагностика

• Миелодиспластический синдром (МДС) — клональное нарушение гемопоэза с неэффективным кроветворением: периферические цитопении (одно-/двух-/панцитопения) при нормо-/гиперклеточном КМ с дисплазией ростков и <20% бластов; может прогрессировать в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ, ≥20% бластов). У кошек часто ассоциирован с FeLV. Клиника: вялость, слабость (анемия), кровоточивость/петехии (тромбоцитопения), рецидивирующие инфекции/лихорадка (нейтропения), потеря веса. Диагностика: ОАК + мазок (цитопении, дисплазия, ± бласты), КМ-аспират/биопсия (золотой стандарт — клеточность, дисплазия, % бластов, исключить другую инфильтрацию), FeLV/FIV (кошки) золотой стандартвысокая информативность — КМ-исследование обязательно (% бластов разграничивает МДС vs ОМЛ; оценивает дисплазию). Исключить вторичные причины цитопений/дисплазии (лекарства, инфекции, иммуноопосредованное, дефициты). FeLV-статус у кошек. Цитохимия/проточная цитометрия для линии
• ОАК + мазок крови (цитопении/дисплазия/бласты), КМ-аспират + биопсия (клеточность, дисплазия, % бластов, цитохимия/иммунофенотип), FeLV/FIV; исключение вторичных причин первая линиявысокая информативность — КМ + % бластов критичны (МДС <20% vs ОМЛ ≥20%). Иммунофенотип/цитохимия для классификации

Лабораторные параметры

• ОАК + мазок (цитопении, дисплазия, бласты, ретикулоциты), КМ-аспират/биопсия (% бластов, дисплазия), FeLV/FIV — цитопении + дисплазия КМ + <20% бластов = МДС; ≥20% = ОМЛ срочно
• Биохимия, коагуляция, цитохимия/проточная цитометрия (линия), исключение вторичных причин (лекарственный анамнез, инфекции, иммуноопосредованное) — исключить обратимые причины цитопений/дисплазии в ближайшее время

Лечение

• Поддерживающая терапия — основа: трансфузии (эритроциты/тромбоциты по показаниям), антибиотики при инфекции/фебрильной нейтропении (по посеву), контроль кровоточивости; FeLV-ассоциированный — поддержка — трансфузии по показаниям; антибиотик по посеву — VERIFY DOSAGE · IV/PO/SC первая линия Поддержка цитопений — основа. Фебрильная нейтропения — неотложные антибиотики широкого спектра. Прогноз часто плохой, ведение симптоматическое
• Специфическая/противоопухолевая (вариабельный, обычно слабый ответ): иммуносупрессоры/дифференцирующие агенты, низкодозная химиотерапия (цитарабин), эритропоэз-стимуляторы при анемии; при прогрессии в ОМЛ — химио (плохой ответ); ± ростовые факторы (Г-КСФ) при нейтропении — цитарабин/Г-КСФ/ЭПО — VERIFY DOSAGE (онколог) · SC/IV/PO Ответ обычно ограничен; цитарабин/дифференцирующая терапия — попытки. Г-КСФ при тяжёлой нейтропении. ОМЛ — плохо отвечает на химио
• Лечение/поиск вторичных причин (если вторичный МДС-подобный — отмена препарата/лечение инфекции/иммуносупрессия при иммуноопосредованном); мониторинг прогрессии в ОМЛ — по вторичной причине · по показаниям первая линия Отличить первичный (клональный) МДС от вторичных обратимых дисплазий — вторичные могут разрешиться

Прогноз: неблагоприятный

Прогноз обычно плохой: первичный (клональный) МДС — прогрессирующее заболевание с высоким риском трансформации в острый миелоидный лейкоз; ответ на терапию ограничен, выживаемость часто короткая (недели-месяцы), особенно при FeLV-ассоциации у кошек или панцитопении/высоком проценте бластов. Острый миелоидный лейкоз — крайне плохой прогноз (слабый ответ на химио). Вторичные МДС-подобные состояния могут разрешиться при устранении причины. Ведение преимущественно поддерживающее.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.