Эпителиотропная кожная лимфома (mycosis fungoides)

Редкая T-клеточная лимфома с инвазией эпидермиса и придатков. Эритема, шелушение, депигментация, алопеция, эрозии — часто на голове, шее, лапах. Стадии: пятна → бляшки → опухолевые узлы. Биопсия с IHC (CD3+). Лечение паллиативное — ломустин, преднизолон, ретиноиды; прогноз неблагоприятный (медиана 3–6 мес).

Клинический разбор

Диагностика

• Эпителиотропная кожная Т-клеточная лимфома (CETL / mycosis fungoides) — Т-клеточная лимфома с тропизмом к эпидермису/слизистым; чаще у пожилых собак (реже кошек). Клиника многоликая и прогрессирующая: эритема/шелушение/алопеция → депигментация (особенно носогубная/слизисто-кожные границы, planum nasale), эрозии/язвы, бляшки/узлы, оральные/слизистые поражения, зуд; часто имитирует аллергию/пиодерму/аутоиммунное (задержка диагноза). Диагностика: БИОПСИЯ кожи + гистопатология (эпителиотропизм, Pautrier microabscesses) ± иммуногистохимия (CD3+ Т-клетки), клональность (PARR) золотой стандартвысокая информативность — Часто долго лечится как аллергия/пиодерма — биопсия при хронических рефрактерных депигментирующих/изъязвляющих/слизисто-кожных дерматозах. Гистопат + ИГХ (CD3) подтверждает. Множественные биопсии репрезентативных очагов
• Множественные биопсии кожи/слизистых + гистопатология (эпителиотропизм, Pautrier) + ИГХ (CD3+), PARR-клональность; стадирование (лимфоузлы FNA, УЗИ, рентген грудной клетки) первая линиявысокая информативность — Биопсия — золотой стандарт; ИГХ/клональность для подтверждения. Стадировать на системное вовлечение

Лабораторные параметры

• Гистопатология + ИГХ (CD3) биопсий, PARR (клональность); цитология лимфоузлов (стадирование) — эпителиотропная CD3+ инфильтрация = CETL; клональность подтверждает в ближайшее время
• ОАК/биохимия (общее состояние, гиперкальциемия — паранеопластически), стадирующая визуализация — системное вовлечение/гиперкальциемия = прогрессия планово

Лечение

• Системная терапия (часто паллиативная/контролирующая): ломустин (CCNU) — наиболее частый выбор при CETL (нередко хороший начальный ответ); ± преднизолон; другие протоколы (хлорамбуцил, пегилированный доксорубицин) по ситуации — ломустин (CCNU) — VERIFY DOSAGE (онколог, мониторинг КМ/печени); ± преднизолон · PO первая линия Ломустин — препарат первой линии при CETL. Мониторинг миелосупрессии/гепатотоксичности. Ремиссии часто временные
• Адъюванты/альтернативы: ретиноиды (изотретиноин/ацитретин), сафлоровое масло (линолевая кислота — иногда помогает), топические/локальные методы для единичных очагов, лучевая терапия для локализованных поражений — ретиноиды/сафлоровое масло — VERIFY DOSAGE · PO/местно/ЛТ Ретиноиды/линолевая кислота — адъюванты; ЛТ для локализованных. Эффект вариабелен
• Поддерживающая: контроль вторичной пиодермы/зуда, аналгезия при изъязвлениях, нутритивная поддержка при оральном вовлечении, мониторинг прогрессии/гиперкальциемии; качество жизни — антибиотик/аналгезия по показаниям — VERIFY DOSAGE · PO/местно первая линия Контроль вторичной инфекции/боли; гиперкальциемия — паранеопластическое осложнение

Прогноз: неблагоприятный

Прогноз обычно плохой: эпителиотропная кожная лимфома — прогрессирующее злокачественное заболевание; терапия (ломустин и др.) даёт ремиссии, но они, как правило, временные, и медиана выживаемости от постановки диагноза короткая (часто месяцы, вариабельно). Локализованные ранние формы и хороший ответ на ломустин дают более длительный контроль. Распространённое/слизисто-кожное вовлечение и гиперкальциемия ухудшают прогноз. Лечение преимущественно паллиативно-контролирующее.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.