Идиопатический лёгочный фиброз (Westie lung)

Вест-хайленд-уайт-терьер (предрасположенность подтверждена). Возрастные собаки, прогрессирующая одышка с инспираторными crackles ("velcro"). Рентген: ретикулонодулярная интерстициальная инфильтрация. КТ-маркер: сотовое лёгкое + traction bronchiectasis в базальных сегментах. Биопсия — gold standard. Лечения нет; силденафил при PH, преднизолон палliative. Медиана выживаемости 12-18 мес.

Клинический разбор

Диагностика

• Идиопатический лёгочный фиброз собак (CIPF, «Westie lung») — хроническое прогрессирующее интерстициальное заболевание с фиброзом лёгочной паренхимы, классически у возрастных вест-хайленд-уайт-терьеров (и др. терьеров). Клиника: хронический медленно прогрессирующий кашель, экспираторная одышка/непереносимость нагрузки, инспираторная крепитация, тахипноэ, цианоз в поздней стадии, вторичная лёгочная гипертензия/правосторонняя СН. Диагностика: КТ высокого разрешения (паттерн фиброза — золотой стандарт прижизненной визуализации), рентген (диффузный интерстициальный паттерн), БАЛ (исключить инфекцию/воспаление), ЭхоКГ (лёгочная гипертензия), биопсия лёгкого/гистопатология (дефинитив, но инвазивна) — диагноз ИСКЛЮЧЕНИЯ золотой стандартвысокая информативность — Возрастной вест-хайленд-уайт-терьер с хроническим кашлем + крепитацией = заподозрить CIPF. КТВР — лучшая прижизненная визуализация. Диагноз исключения (исключить инфекцию/новообразование/ХСН/др. интерстициальные). Прогрессирующее, без эффективной терапии
• КТ высокого разрешения, рентген грудной клетки, БАЛ (исключение инфекции/эозинофильного/неопластического), ЭхоКГ (вторичная лёгочная гипертензия), ± биопсия лёгкого; исключить ХСН (дифференцировать кардиогенный отёк) первая линиявысокая информативность — КТВР + БАЛ для исключения. ЭхоКГ — лёгочная гипертензия (частое осложнение). Дифференцировать от ХСН/инфекции

Лабораторные параметры

• КТВР/рентген (диффузный интерстициальный фиброз); БАЛ (исключение инфекции/воспаления); газы крови/пульсоксиметрия (гипоксемия) — фиброзный интерстициальный паттерн без инфекции = CIPF в ближайшее время
• ЭхоКГ (вторичная лёгочная гипертензия); исключение ХСН — вторичная лёгочная гипертензия/правосторонняя перегрузка в ближайшее время

Лечение

• Симптоматическая/поддерживающая терапия (КУРАТИВНОЙ нет): противокашлевые, бронходилататоры по показаниям, глюкокортикоиды (вариабельный/ограниченный эффект — пробно при воспалительном компоненте), контроль массы, избегание жары/нагрузки/стресса — противокашлевые/бронходилататоры/ГК пробно — VERIFY DOSAGE · PO/ингаляционно первая линия Эффективного лечения фиброза НЕТ — только симптоматика/замедление. ГК — пробно (эффект ограничен). Антифибротики (пирфенидон) — экспериментально, не доказано
• Лечение вторичной лёгочной гипертензии: силденафил (улучшает качество жизни/переносимость нагрузки) — силденафил — VERIFY DOSAGE · PO первая линия Силденафил при вторичной лёгочной гипертензии — улучшает симптомы/качество жизни
• Поддержка/паллиатив: кислородотерапия при кризах, седация при дистрессе, контроль сопутствующих (коллапс трахеи/бронхит), управление обострениями — кислород/седация по показаниям — VERIFY DOSAGE · процедура/PO Кислород при дыхательных кризах. Лечить сопутствующую дыхательную патологию. Паллиативная направленность

Прогноз: неблагоприятный

Прогноз неблагоприятный: идиопатический лёгочный фиброз собак — хроническое прогрессирующее заболевание без куративной терапии; лечение симптоматическое/поддерживающее, направлено на качество жизни и контроль вторичной лёгочной гипертензии (силденафил). Болезнь неуклонно прогрессирует к дыхательной недостаточности; медиана выживаемости после постановки диагноза ограничена (обычно от месяцев до ~1–1.5 лет — VERIFY по источнику). Развитие лёгочной гипертензии/правосторонней СН ухудшает прогноз.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.