Аутосомно-доминантная мутация PKD1 у персов, экзотических, гималайских, шотландских, мейн-кунов (~38% распространённости в породе). Двусторонние множественные кортикальные кисты с медленной прогрессией в ХБП к возрасту 7–10 лет. Скрининг — УЗИ (>0.5 см кисты у молодых) + ДНК-тест. Терапия как при ХБП по IRIS. Не разводить ДНК-позитивных.
Красные флаги
- переход в азотемическую ХБП (стадии 3–4)
- системная гипертензия (органы-мишени)
- инфицирование кисты/пиелонефрит
- крупные кисты с компрессией/болью
Клинический разбор
Диагностика
- УЗИ почек: множественные кисты + породный/наследств. анамнез ± генотип PKD1 золотой стандартвысокая информативность — PKD — аутосомно-доминантная (мутация PKD1) у персидских и родственных пород (экзоты, гималайские, мейн-кун). Множественные расширяющиеся кисты → постепенное замещение паренхимы и ХБП в среднем/старшем возрасте. УЗИ высокочувствительно у взрослых; генетич. тест выявляет носителей. ISFM
- Мониторинг почечной функции по IRIS (переход в ХБП) первая линиявысокая информативность — PKD клинически проявляется как медленно прогрессирующая ХБП; вести по стандартам IRIS
Лабораторные параметры
- УЗИ почек — множественные кисты обеих почек (± печёночные кисты) планово
- Генетический тест PKD1 — выявление носителей (важно для разведения) планово
- Креатинин/SDMA + UPC + АД (как при ХБП) — мониторинг прогрессии в ХБП по IRIS планово
Лечение
- Ведение как ХБП по стадии IRIS (специфич. лечения PKD нет) — почечная диета, контроль фосфора/протеинурии/АД по стадии · PO первая линия Этиотропной терапии нет; цель — замедление ХБП. VERIFY по IRIS
- Контроль осложнений (инфекция кисты, гипертензия, прогрессия ХБП) — антибиотик при инфицированной кисте/пиелонефрите; антигипертензивные · PO первая линия Лечить осложнения по мере появления. VERIFY DOSAGE
- Скрининг/исключение из разведения — генетич. тест/УЗИ племенных животных; не вязать носителей PKD1 · менеджмент Профилактика на популяционном уровне
Прогноз: guarded-long-term
Прогноз зависит от темпа прогрессии в ХБП: многие кошки годами остаются субклиническими, пока кисты не заместят достаточно паренхимы (обычно клиника к среднему/старшему возрасту). Специфич. лечения нет; ведение по IRIS замедляет, но не останавливает. Темп индивидуален; финальный прогноз — как у ХБП соответствующей стадии.
Подобрать состояния по симптомам →
Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.