Врождённая гипоплазия почек / ренальная дисплазия

Аномалия развития: уменьшенный объём почечной паренхимы с дезорганизованной архитектоникой. Манифестация у молодых (3 мес – 2 года): отставание в росте, ПУ/ПД, анемия нерегенеративная, азотемия. УЗИ — уменьшенные почки с потерей кортико-медуллярной дифференциации; биопсия — диагноз. Терапия как при ХБП IRIS, прогноз зависит от остаточной функции; у некоторых пациентов — трансплантация почки в специализированных центрах.

Клинический разбор

Диагностика

• Молодое животное (определённые породы — предрасположенность к ренальной дисплазии): полидипсия/полиурия, задержка роста, плохая упитанность, признаки ХБП в юном возрасте (рвота, анорексия, бледность). Гипоплазия = недоразвитие; дисплазия = аномальная дифференцировка нефронов первая линиясредняя информативность — ХБП у молодого животного → подозревать врождённое. Породная предрасположенность. Дифф.: приобретённая ХБП, пиелонефрит, врождённые аномалии
• УЗИ (маленькие/неправильной формы почки, нарушение кортико-медуллярной дифференцировки) + биохимия (азотемия), УЗИ-/почечная биопсия для гистологического подтверждения дисплазии (незрелые/аномальные структуры) золотой стандартвысокая информативность — Гистопатология подтверждает дисплазию (фетальные/незрелые элементы). Биопсия — осторожно у азотемичных. УЗИ + функц. маркёры стадируют

Лабораторные параметры

• Креатинин/мочевина/SDMA, фосфор, калий — азотемия/гиперфосфатемия у молодого планово
• Удельный вес/анализ мочи — изостенурия (потеря концентрационной способности) планово
• УЗИ почек ± биопсия — малые дисморфные почки / гистолог. дисплазия планово
• АД (часто ренальная гипертензия) — систолич. гипертензия планово

Лечение

• Стандартное ведение ХБП: ренальная диета (огранич. фосфора/качеств. белок), фосфат-байндеры, контроль гидратации, антигипертензивные/антипротеинурические (ИАПФ/телмисартан) по показаниям — VERIFY DOSAGE · PO первая линия Курация по стадии IRIS. Замедление прогрессии — основная цель (структурный дефект необратим)
• Контроль осложнений: анемия (дарбэпоэтин при необходимости), ацидоз, электролиты; поддержка нутрициологии — VERIFY DOSAGE · PO/SC Симптоматическая поддержка по мере прогрессии

Прогноз: осторожный

Прогноз сдержанный/неблагоприятный: врождённый дефицит функционирующей почечной массы необратим, и заболевание обычно прогрессирует до терминальной ХБП, нередко в молодом возрасте. Тщательное ведение ХБП (диета, контроль фосфора/гипертензии/протеинурии) замедляет прогрессию и улучшает качество жизни, но не устраняет структурный дефект. Прогноз зависит от исходной остаточной функции и стадии IRIS на момент диагноза.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.