Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (ARVC)

Редкая нерефлексная кардиомиопатия с фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка. Дилатация ПЖ и ПП, синкопе, желудочковые аритмии (ЖЭ, ЖТ из выводного тракта ПЖ), правосторонняя ЗСН с асцитом. ЭхоКГ + Holter-ЭКГ. Терапия — соталол или атенолол при аритмиях, фуросемид при ЗСН. Прогноз вариабельный (медиана 1–4 года).

Клинический разбор

Диагностика

• Фиброзно-жировое замещение миокарда ПЖ → желудочковые аритмии (ЖЭ с морфологией БЛНПГ/восходящей оси), синкопе, внезапная смерть; у части — дилатация/дисфункция ПЖ (правожелудочковая ЗСН) или бивентрикулярная форма. Классика — боксёр (ARVC боксёров), также английский бульдог, кошки. Холтер-мониторинг 24 ч — ключевой (частота/сложность ЖЭ) золотой стандартвысокая информативность — Однократная ЭКГ может быть нормальной → нужен Холтер. Семейный/породный анамнез внезапной смерти. У боксёров — генетический тест (striatin) поддерживает, но неполная пенетрантность
• ЭхоКГ (дилатация/дисфункция ПЖ, исключить др. причины), сигнал-усреднённая ЭКГ, тропонин I (миокардиальное повреждение) первая линияумеренная информативность — ЭхоКГ может быть нормальной на ранней (аритмической) стадии

Лабораторные параметры

• Холтер 24 ч (количество/градация ЖЭ, пробежки ЖТ) — частые/полиморфные ЖЭ, куплеты/триплеты/ЖТ = высокий риск синкопе/ВС в ближайшее время
• Тропонин I, генетический тест (боксёр, striatin) — троп↑ — повреждение; ген+ поддерживает (неполная пенетрантность) планово

Лечение

• Антиаритмическая терапия при значимых желудочковых аритмиях/синкопе — соталол или мексилетин ± бета-блокатор (комбинации по ответу/Холтеру) — соталол/мексилетин — VERIFY DOSAGE по Plumb's; подбор под контролем Холтера · PO первая линия Цель — снизить риск синкопе/внезапной смерти, не «обнулить» все ЖЭ. Проаритмия возможна — контроль
• Омега-3 ЖК как адъювант (снижение частоты ЖЭ у боксёров — данные) — рыбий жир — VERIFY DOSAGE · PO Адъювант, не замена антиаритмика
• При правожелудочковой/бивентрикулярной ЗСН — стандартная терапия ЗСН (пимобендан/диуретик/ИАПФ) — по протоколу ЗСН — VERIFY DOSAGE · PO Только при систолической дисфункции/застое

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный и непредсказуемый из-за риска ВНЕЗАПНОЙ СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ даже при контроле симптомов. Аритмическая форма с синкопе/ЖТ — высокий риск; форма с ЗСН — прогноз как при правожелудочковой недостаточности. Антиаритмики снижают, но не устраняют риск ВС. Владельца предупредить о возможности внезапной гибели.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.