Карцинома апокринных желёз анального синуса (AGASACA)

Самки чаще болели исторически, сейчас оба пола поровну. Паранеопластическая гиперкальциемия (ионизированный Ca²⁺ >1.45 ммоль/л) у 25-50% — PTHrP-индуцированная, может вызвать ОПН. Ректальная пальпация — масса в перианальной зоне на 4 или 8 часов. Стадирование: КТ таза/грудной клетки (метастазы в подвздошные ЛУ у 50-80%, лёгкие позднее). Хирургия + sublumbar лимфаденэктомия + carboplatin/toceranib. Медиана 12-18 мес.

Клинический разбор

Диагностика

• Ректальная пальпация перианальной/анально-синусной массы + цитология/биопсия + ИГХ; ОБЯЗАТЕЛЬНО ионизированный Ca²⁺ золотой стандартвысокая информативность — AGASACA (apocrine gland anal sac adenocarcinoma) — злокачественная опухоль апокринных желёз анального мешка; нередко обнаруживается ректально как масса (даже малая) или по паранеопластической гиперкальциемии злокачественности (PTHrP-опосредованной). Часто метастазирует в подвздошные/сублюмбальные л/у (которые могут быть крупнее первичной опухоли). Цитология/биопсия + ИГХ; гиперкальциемия — частый маркер. Withrow & MacEwen
• Стадирование: УЗИ/КТ брюшной полости (подвздошные/медиальные подвздошные л/у — частые/крупные метастазы), рентген/КТ грудной клетки первая линиявысокая информативность — Сублюмбальная лимфаденопатия очень характерна и влияет на план (резекция л/у). Оценить лёгочные метастазы

Лабораторные параметры

• Ионизированный Ca²⁺ + PTHrP + почечные показатели — гиперкальциемия (HHM) — частый паранеопластич. признак; риск нефропатии срочно
• УЗИ/КТ (размер первичной + сублюмбальные л/у) — метастазы в подвздошные л/у (часто крупнее первичной) планово
• Цитология/биопсия + ИГХ — подтверждение апокринной аденокарциномы анального мешка планово

Лечение

• Хирургическое иссечение первичной опухоли (анальная сакулэктомия) ± лимфаденэктомия метастатических л/у — удаление первичной массы + резекция увеличенных сублюмбальных л/у; осторожно — анальный сфинктер/недержание · процедура первая линия Хирургия первичной + метастатич. л/у улучшает контроль/выживаемость. Withrow & MacEwen
• Контроль гиперкальциемии (инфузия 0.9% NaCl ± фуросемид/бисфосфонаты) до и после операции — регидратация/диурез; бисфосфонаты при тяжёлой HHM · IV первая линия Гиперкальциемия → защита почек, стабилизация перед хирургией. VERIFY DOSAGE
• Адъювантная/паллиативная лучевая терапия ± химиотерапия (карбоплатин/мелфалан/тоцераниб) при нерезектабельных/метастатических — ЛТ на ложе/л/у; химио или ТКИ (тоцераниб) для измеримой/метастатич. болезни · процедура/IV/PO Адъювант при незавершённом контроле/метастазах. Цитостатики — строгий протокол. VERIFY DOSAGE

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный, но при хирургии (± резекции метастатич. л/у, ± ЛТ/химио) достижим контроль на месяцы-годы. Прогностич. факторы: размер первичной опухоли, наличие/объём сублюмбальных метастазов, лёгочные метастазы, гиперкальциемия. Часто медленнее, чем другие карциномы, но метастазирует в л/у; рецидив/прогрессия типичны. Гиперкальциемический криз — острая угроза.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.