Иммуноопосредованный миозит, специфически поражающий жевательную мускулатуру (mm. masseter, temporalis, pterygoideus), содержащую уникальные изоформы миозина типа 2M (отличаются от лимбных мышц). Медиатор: цитотоксические T-клетки + аутоантитела (anti-2M IgG). Клиника — две формы: (1) Острая: двусторонний болезненный отёк жевательных мышц, невозможность открыть рот, экзофтальм, лихорадка; (2) Хроническая: двусторонняя атрофия m. temporalis («кавалерийские скулы»), тризм (невозможность открыть рот), анофтальмия вторичная. Нейролокализация: мышечная (не нейрогенная). ЭМГ: активность в жевательных мышцах, NCS норма. Диагностика gold standard: ELISA anti-2M антитела (CSU-тест — ветеринарный) — чувствительность 85%, специфичность 97%; биопсия m. temporalis (CD8+ инфильтрат). Лечение: преднизолон 1–2 мг/кг/сут PO 4–6 нед → медленная отмена 6 мес; при рецидиве — мофетил микофенолата. Прогноз: хороший при ранней терапии до развития фиброза; тризм на фоне фиброза частично необратим.
Красные флаги
- РАННЕЕ иммуносупрессивное лечение (до фиброза) важно — поздно сформировавшийся тризм/атрофия могут быть необратимы
- антитела к 2M-волокнам взять ДО длительной стероидотерапии (иначе ложноотрицательно)
- острая боль при открытии пасти — исключить ретробульбарный абсцесс/неоплазию
- рецидив при быстром снижении стероида — длительный тейпер до минимально эффективной дозы
Клинический разбор
Диагностика
- Собака (нередко крупные породы, любой возраст): острая фаза — болезненный отёк жевательных мышц (височные/жевательные), боль при открывании пасти, лихорадка, ± экзофтальм/отёк периорбитально; хроническая фаза — выраженная атрофия жевательных мышц («запавшие виски») и ТРИЗМ (невозможность/болезненность открыть пасть, фиброз), затруднение приёма пищи; жевательный миозит (MMM) — иммуноопосредованное воспаление, направленное против специфических 2M-волокон жевательных мышц первая линиясредняя информативность — Дифф.: ретробульбарный абсцесс/неоплазия (односторонне, боль при открытии — важный дифференциал острой фазы), полимиозит (генерализованный, не только жевательные), неврологическая невозможность открыть пасть, заболевания ВНЧС, столбняк (тризм, но иные признаки). Избирательное поражение ЖЕВАТЕЛЬНЫХ мышц + 2M-антитела характерны. Острый отёк vs хроническая атрофия/тризм
- Определение антител к 2M-волокнам жевательных мышц (специфический и чувствительный тест MMM — взять ДО или вскоре после начала стероидов) + биопсия жевательной мышцы (миозит, васкуляризация, в хронической — фиброз/атрофия); КФК (может быть нормальной/умеренно повышена — поражение локальное); исключение ретробульбарного процесса/неоплазии золотой стандартвысокая информативность — Антитела к 2M-волокнам — специфичный тест (взять до длительной стероидотерапии, иначе ложноотрицательный) + биопсия жевательной мышцы подтверждают. КФК часто не повышена (локальный процесс). Исключить ретробульбарный абсцесс/опухоль при острой боли открытия пасти
Лабораторные параметры
- Антитела к 2M-волокнам жевательных мышц — положительны (специфично для MMM; взять ДО длит. стероидов) срочно
- Биопсия жевательной мышцы — миозит / в хронической — фиброз и атрофия планово
- КФК ± визуализация орбиты (исключение) — КФК норм./умеренно повышена; исключить ретробульбарный процесс/неоплазию планово
Лечение
- Иммуносупрессивные кортикостероиды (преднизолон) в иммуносупрессивной дозе с постепенным длительным снижением до минимально эффективной — основа; РАННЕЕ начало (до фиброза) важно для восстановления функции и силы открытия пасти; ± второй иммуносупрессант при стероид-зависимости/побочках; анальгезия — VERIFY DOSAGE (преднизолон иммуносупрессивно, длительный тейпер; ± второй иммуносупрессант) · PO первая линия Преднизолон иммуносупрессивно с медленным длительным снижением — основа. Раннее лечение до развития фиброза/необратимого тризма критично для функции. Слишком быстрое снижение → рецидив. Поддержка питания при тризме
- Поддержка приёма пищи в острой фазе/при тризме (мягкий корм, при тяжёлом тризме — нутритивная поддержка), физиотерапия для диапазона открытия пасти; длительный мониторинг и постепенное снижение стероида; при хроническом фиброзе функция может не восстановиться полностью — VERIFY DOSAGE (второй иммуносупрессант при необходимости) / нутритивная поддержка · PO / поддержка Цель — минимально эффективная доза стероида длительно. При запущенном фиброзе/атрофии открытие пасти может остаться ограниченным. Поддержка питания. Рецидивы при недостаточной/короткой терапии
Прогноз: благоприятный
Прогноз при раннем начале иммуносупрессивной терапии хороший: большинство собак с жевательным миозитом восстанавливают функцию и силу открытия пасти при своевременном лечении преднизолоном с длительным снижением. Прогноз осторожнее при поздней диагностике с уже развившимся фиброзом и атрофией жевательных мышц — стойкий тризм/ограничение открытия пасти может сохраниться. Рецидивы возможны при слишком быстром снижении стероида.
Подобрать состояния по симптомам →
Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.