HCM фенотип — mid-cavitary obstructive с апикальной аневризмой (mid-LVO)

Редкий вариант HCM: гипертрофия папиллярных мышц + средне-полостная мышечная септа, образующая обструкцию на уровне середины ЛЖ; дистально формируется апикальный мешок (apical pouch / aneurysm) с парадоксальным расширением и риском внутрижелудочкового тромбоза. Эхо в апикальной 4-камерной — "hourglass" LV, цветной допплер — высокая турбулентная скорость в средней трети, дискинетичный апекс. Высокий риск ATE даже при умеренном LA. Клопидогрел + ривароксабан комбинация. Описано у Sphynx, Ragdoll.

Клинический разбор

Диагностика

• Вариант HCM с гипертрофией на уровне СРЕДНЕЙ полости ЛЖ → mid-cavitary обструкция; высокое систолическое давление в апикальном сегменте может формировать апикальную аневризму/дискинез и фиброз — субстрат желудочковых аритмий и тромбообразования. ЭхоКГ — mid-cavitary градиент, апикальное «карманное» расширение/аневризма, ± тромб в апексе. Реже, чем классический SAM-вариант золотой стандартумеренная информативность — Апикальная аневризма → риск желудочковых аритмий/внезапной смерти и локального тромбоза (ATE). Тщательная эхо-оценка апекса. Исключить фенокопии (гипертензия/гипертиреоз)
• ЭхоКГ (mid-cavitary градиент, апикальная аневризма/тромб) + Холтер (желудочковые аритмии) + АД/T4 подтверждающийумеренная информативность — Холтер важен — аритмогенный субстрат; искать апикальный тромб

Лабораторные параметры

• ЭхоКГ (mid-cavitary обструкция, апикальная аневризма/тромб) — mid-LV градиент + апикальная аневризма = mid-LVO вариант в ближайшее время
• Холтер/ЭКГ + АД + T4 + NT-proBNP — желудочковые аритмии; исключить фенокопии в ближайшее время

Лечение

• Бета-блокатор (атенолол) для снижения mid-cavitary градиента/ЧСС — атенолол PO (VERIFY DOSAGE) · PO первая линия VERIFY DOSAGE; снижает динамическую обструкцию
• Антитромботическая профилактика (апикальный тромб/аневризма/увеличенное ЛП) — клопидогрел ± др. — клопидогрел PO (VERIFY DOSAGE) · PO первая линия VERIFY DOSAGE; апикальная аневризма — локальный субстрат тромбоза
• Контроль значимых желудочковых аритмий (по Холтеру) + терапия ЗСН по показаниям; избегать препаратов, усиливающих обструкцию — антиаритмики/фуросемид по показаниям (VERIFY DOSAGE) · PO/IV VERIFY DOSAGE; избегать инотропов/вазодилататоров при обструкции

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный из-за двойного риска — желудочковые аритмии/внезапная смерть (апикальная аневризма как аритмогенный субстрат) и тромбоэмболия (локальный/предсердный тромб). Требует контроля обструкции, антитромботической профилактики и мониторинга аритмий. Как и при классической HCM, исключить лечимые фенокопии. Менее изученный вариант.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.