Mitral valve dysplasia (MVD) — врождённый порок митрального клапана

Дисплазия створок, хорд или папиллярных мышц МК с регургитацией и/или стенозом. Наиболее частый врождённый порок у кошек по данным Schrope (2008). Эхо: укорочение/утолщение створок, неправильная инсерция хорд, дилатация LA, эксцентричная MR в цветном допплере. Клинически у молодых кошек: систолический шум, со временем — LA-enlargement → CHF/ATE (по ACVIM как при HCM). Стратегия терапевтическая (фуросемид + клопидогрел при LA enlargement); хирургическая коррекция МК у кошек практически не проводится.

Клинический разбор

Диагностика

• Врождённая мальформация митрального клапанного аппарата (створки/хорды/папиллярные мышцы/кольцо) → митральная регургитация ± стеноз. Систолический шум на верхушке слева у молодого животного; возможны признаки левосторонней ЗСН (тахипноэ, кашель, непереносимость нагрузки), аритмии. Породная предрасположенность (некоторые кошки, бультерьеры, доги) первая линиявысокая информативность — Врождённый порок молодого животного — отличать от приобретённой дегенеративной болезни клапана (возрастные собаки). Может сочетаться с другими врождёнными пороками
• ЭХОКГ с допплером — gold-standard: морфология клапана (утолщённые/сросшиеся створки, аномальные хорды/папиллярные мышцы), степень регургитации/стеноза, размер ЛП/ЛЖ, систолическая функция, лёгочная гипертензия золотой стандартвысокая информативность — ЭхоКГ определяет тип и тяжесть порока, размер камер и тактику. Рентген — кардиомегалия/венозный застой/отёк лёгких

Лабораторные параметры

• ЭхоКГ с допплером — дисплазия клапана, степень регургитации/стеноза, дилатация ЛП/ЛЖ срочно
• Рентген грудной клетки — кардиомегалия (ЛП/ЛЖ), венозный застой, отёк лёгких при ЗСН срочно
• NT-proBNP / ЭКГ (при аритмии) — ↑NT-proBNP; фибрилляция предсердий/др. аритмии при выраженной дилатации планово

Лечение

• Бессимптомная стадия — мониторинг (ЭхоКГ-контроль прогрессии); терапия по показаниям при дилатации/ЗСН — наблюдение · управление первая линия Лечение симптоматическое; коррекция врождённого порока хирургически крайне ограниченно доступна (открытая кардиохирургия)
• Застойная СН: фуросемид + пимобендан ± ингибитор АПФ (стандарт терапии ЗСН при митральной регургитации) — VERIFY DOSAGE · PO первая линия Пимобендан + фуросемид — основа при ЗСН. Спиронолактон по показаниям. Контроль электролитов/почек
• Контроль аритмий (при фибрилляции предсердий — контроль ЧСС, дигоксин/дилтиазем) + ведение лёгочной гипертензии (силденафил) по показаниям — VERIFY DOSAGE · PO При осложнениях. Хирургическая коррекция/протезирование клапана — узкоспециализированно, РФ практически недоступно

Прогноз: осторожный

Прогноз зависит от тяжести порока. Лёгкая дисплазия с минимальной регургитацией может годами не прогрессировать (нормальная продолжительность жизни). Тяжёлая митральная регургитация/стеноз с прогрессирующей дилатацией ЛП/ЛЖ ведёт к застойной СН, фибрилляции предсердий и лёгочной гипертензии — прогноз осторожный/неблагоприятный, медиана выживаемости после развития ЗСН ограничена. Хирургическая коррекция радикальна, но малодоступна.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.