RCM — эндомиокардиальная форма (endomyocardial restrictive CM)

Патоморфологически — обширный субэндокардиальный и папиллярно-мышечный фиброз, нередко с облитерацией полости ЛЖ и «приварением» хорд к эндокарду. Клинически неотличима от миокардиальной RCM и в части случаев от UCM. Эхо-маркеры: dilatation LA/bi-atrial при малой или нормальной полости ЛЖ, рестриктивный трансмитральный паттерн E/A>2, короткое IVRT (<60 мс), сниженная tei-index compliance. NT-proBNP >270 pmol/L подтверждает кардиальный генез. Риск ATE крайне высок (bi-atrial enlargement). Лечение: фуросемид 1–2 мг/кг PO q12h, клопидогрел 18.75 мг PO q24h ± ривароксабан, ИАПФ (беназеприл 0.5 мг/кг q24h) при нормальном АД. Прогноз хуже, чем при HCM: MST после дебюта CHF 3–9 мес. Дифф. с UCM: при RCM endomyocardial эхо часто визуализирует гиперэхогенный эндокард и спайки хорд.

Клинический разбор

Диагностика

• Кошка (часто среднего-пожилого возраста): признаки застойной сердечной недостаточности — тахипноэ/диспноэ (отёк лёгких/плевральный выпот), иногда тромбоэмболия аорты (ОАТЭ), шум/ритм галопа/аритмия; рестриктивная кардиомиопатия эндомиокардиальной формы характеризуется выраженным эндомиокардиальным фиброзом (рубцовое «мостовидное» сращение, облитерация части полости ЛЖ), при сохранной/почти сохранной систолической функции, но тяжёлом нарушении диастолического наполнения и резко расширенных предсердиях первая линиясредняя информативность — Дифф.: иные кошачьи КМП (HCM, DCM, неклассифицируемая), миокардиальная форма RCM, рестрикция вследствие иных причин. Резко увеличенные предсердия при неярко выраженной гипертрофии стенок + эндомиокардиальный фиброз/облитерация на ЭхоКГ → эндомиокардиальная RCM. Высокий риск ЗСН и тромбоэмболии
• Эхокардиография (ключевой метод: эндомиокардиальный фиброз/«мостики», региональная облитерация полости ЛЖ, рестриктивный паттерн наполнения, выраженная биатриальная/левопредсердная дилатация при сохранной систолической функции, оценка тромбов в ЛП/ушке), рентген груди (кардиомегалия, отёк/выпот), ЭКГ (аритмии), NT-proBNP, АД, T4 (исключить гипертиреоз/гипертензию как факторы) золотой стандартвысокая информативность — ЭхоКГ — основа диагноза и дифференциации форм КМП (эндомиокардиальный фиброз/облитерация + рестриктивное наполнение + большие предсердия). Искать предсердный тромб (риск ОАТЭ). Исключить гипертиреоз/гипертензию

Лабораторные параметры

• Эхокардиография (эндомиокардиальный фиброз/облитерация, рестриктивное наполнение, дилатация ЛП, тромб) — эндомиокардиальная RCM; риск ОАТЭ срочно
• Рентген груди + ЭКГ + NT-proBNP — ЗСН (отёк/выпот); аритмии срочно
• АД + T4 (± иные) — исключить гипертензию/гипертиреоз планово

Лечение

• При застойной СН — диуретики (фуросемид) для контроля отёка/выпота (± торасемид при рефрактерности), при плевральном выпоте — торакоцентез; поддержка диастолической функции; при риске/наличии увеличенного ЛП и стаза — антитромботическая профилактика (клопидогрел ± иные) для снижения риска ОАТЭ — VERIFY DOSAGE (фуросемид/торасемид; клопидогрел) · PO/IV / процедура первая линия Диуретики — основа контроля застоя; торакоцентез при выпоте. Антитромботическая профилактика (клопидогрел) при выраженной дилатации ЛП/спонтанном эхоконтрасте/тромбе — высокий риск ОАТЭ. Избегать перегрузки объёмом
• По показаниям — ИАПФ/пимобендан (применение при рестриктивной форме индивидуально, по эхо-картине и наличию систолической дисфункции — решение кардиолога), контроль значимых аритмий, лечение острой ОАТЭ (анальгезия, антитромботическая терапия, поддержка) при её развитии; мониторинг ЭхоКГ/почек/электролитов — VERIFY DOSAGE (ИАПФ/пимобендан по показаниям; антиаритмики; анальгезия при ОАТЭ) · PO / IV Пимобендан — индивидуально (польза при рестриктивной форме менее очевидна, чем при систолической дисфункции) — решает кардиолог. ОАТЭ — болезненна, агрессивная анальгезия + антитромботическая терапия. Мониторинг почек/электролитов на диуретиках

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный/неблагоприятный: эндомиокардиальная форма RCM обычно диагностируется уже на стадии застойной сердечной недостаточности и сопряжена с высоким риском артериальной тромбоэмболии (вследствие выраженной дилатации левого предсердия). Терапия паллиативна — контроль застоя диуретиками и антитромботическая профилактика улучшают качество и продолжительность жизни, но прогрессирование рефрактерной ЗСН и тромбоэмболические события ограничивают выживаемость. Развитие ОАТЭ существенно ухудшает прогноз.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.