HCM фенотип — асимметричная септальная гипертрофия с SAM (HOCM-classic)

Asymmetric septal hypertrophy (ASH): IVSd >> LVPWd (отношение >1.3), часто базальная локализация, сопровождается systolic anterior motion передней створки митрального клапана (SAM) с динамической LVOT-обструкцией и митральной регургитацией. Клинически — систолический шум 2–4/6 над аортой, может усиливаться при стрессе. Эхо: dagger-shaped LVOT pulse-wave, max gradient >50 мм рт.ст. — гемодинамически значимый. Терапия — атенолол 6.25 мг PO q12h (titrate to HR 140–160) или дилтиазем CD 30–60 мг q24h; пимобендан противопоказан при выраженном LVOTO.

Клинический разбор

Диагностика

• Гипертрофическая КМП (преимущественно КОШКИ) с асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки + ДИНАМИЧЕСКОЙ обструкцией выходного тракта ЛЖ вследствие систолического переднего движения митрального клапана (SAM) → обструктивный вариант (HOCM). ЭхоКГ — золотой стандарт: ↑толщина стенки/перегородки, SAM, ускоренный/турбулентный поток в ВТЛЖ, дилатация ЛП. Динамический шум (усиливается при ↑ЧСС/возбуждении). Исключить вторичные причины гипертрофии (гипертензия, гипертиреоз) золотой стандартвысокая информативность — ОБЯЗАТЕЛЬНО исключить «фенокопии»: системную гипертензию и гипертиреоз (вторичная гипертрофия). SAM создаёт градиент ВТЛЖ и митральную регургитацию. Риски: ЗСН (отёк/выпот), артериальная тромбоэмболия (ATE), внезапная смерть
• ЭхоКГ (с доплером ВТЛЖ, оценка SAM/ЛП) + АД + T4 (исключить вторичные) + NT-proBNP подтверждающийвысокая информативность — Размер ЛП и стаз — предикторы ATE/ЗСН. Скрининг породистых кошек (мейн-кун/рэгдолл — известные мутации MYBPC3)

Лабораторные параметры

• ЭхоКГ (гипертрофия перегородки, SAM, градиент ВТЛЖ, ЛП) — асимметричная гипертрофия + SAM + ↑ЛП = обструктивная HCM в ближайшее время
• АД + T4 (кошки) + NT-proBNP — норма АД/T4 = первичная HCM (не фенокопия); ↑ЛП = риск ATE/ЗСН в ближайшее время

Лечение

• Бессимптомная без выраженного увеличения ЛП — наблюдение (рутинное профилактическое лечение бессимптомной HCM доказанной пользы не показало); при обструкции/симптомах — бета-блокатор (атенолол) для снижения градиента/ЧСС — атенолол PO кошкам при значимом SAM/обструкции (VERIFY DOSAGE) · PO первая линия VERIFY DOSAGE; бета-блокатор уменьшает динамическую обструкцию; рутинная терапия бессимптомной HCM спорна
• ПРОФИЛАКТИКА ТРОМБОЭМБОЛИИ при увеличенном ЛП/стазе/спонтанном контрастировании — антитромботическая терапия (клопидогрел ± др.) — клопидогрел PO кошкам (VERIFY DOSAGE) · PO первая линия VERIFY DOSAGE; ATE — катастрофическое осложнение; клопидогрел предпочтителен по данным
• ЗСН (отёк лёгких/плевральный выпот) — фуросемид ± др.; торакоцентез при значимом плевральном выпоте; ОСТОРОЖНО с препаратами, усиливающими обструкцию (избегать чистых инотропов/вазодилататоров при HOCM) — фуросемид по застою (VERIFY DOSAGE); торакоцентез · PO/IV/процедура VERIFY DOSAGE; при обструктивной форме избегать пимобендана/артериодилататоров (усиливают градиент)

Прогноз: удовлетворительный

Прогноз широко вариабелен: многие бессимптомные кошки живут годами; прогноз ухудшают увеличение ЛП, ЗСН и особенно артериальная тромбоэмболия (ATE) — главные предикторы смерти. Обязательно исключить фенокопии (гипертензия/гипертиреоз — лечимы). Профилактика ATE при увеличенном ЛП критична. Внезапная сердечная смерть возможна.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.