Бронхоэктазия (bronchiectasis) — необратимая дилатация бронхов

Хроническое необратимое расширение бронхов с разрушением мышечной/хрящевой/эластической оболочки → потеря муко­ц­илиарного клиренса → стаз слизи → персистирующая бактериальная колонизация (Pseudomonas aeruginosa, Bordetella, Streptococcus, Mycoplasma). Этиология: 1) хронический бронхит CCB — самая частая причина у мелких пород (Cocker Spaniel, Min Schnauzer, West Highland White); 2) аспирационная пневмония рекуррентная (мегаэзофагус, ларингоп.); 3) первичная цилиарная дискинезия (наследств., у Old English Sheepdog, Bull Mastiff); 4) хроническая foreign body; 5) lobar pneumonia non-resolved; 6) eosinophilic bronchopneumopathy (EBP) hardened. Клиника: хронический продуктивный кашель >2-3 мес (в отличие от CCB — обычно сухой), эпизоды fever + лейкоцитоз («acute exacerbation» каждые 1-3 мес), one-pulled зеленовато-жёлтая мокрота, нет prepost-tussive vomiting (vs CCB — есть), exercise intolerance, cyanosis при тяж. форме, иногда «clubbing» когтей (вторичная гипертроф. остеопатия). Диагноз: 1) рентген ОГК — «tram-line» параллельные бронх. стенки, «signet ring» (расширенный бронх + сопрово­ждающий сосуд), кистозные просветы; 2) ВРКТ-grudного клиtки — gold-standard, классификация cylindrical/varicose/cystic; 3) bronchoscopy с BAL — слизистая утолщена, сlizь, бронх. чёрная точка; цитология BAL — нейтрофилы >70% + бактерии + бактер. посев + чувств. (часто Pseudomonas — резерв антипсевдомонадных); 4) исключение PCD — хвост sperm test (если sample), nasal mucosal biopsy с трансм. ЭМ; 5) серология лептоспиры/Mycoplasma; pHerr-эзофагогр. при подозрении на аспирацию. Лечение: 1) НЕВОЗМОЖНО обратить — цель: контролировать инфекции, замедлить прогрессию. 2) АБ по C&S 4-6 нед, длительно при колонизации Pseudomonas — флуо­ро­хинолоны (марboflox 2-4 мг/кг q24h, энроfloх 5-10 мг/кг) ± амикацин 15 мг/кг q24h ингаляционно (small-volume nebulizer); 3) бронхо­ди­ля­та­то­ры — теопрофиллин 9-15 мг/кг q12h, тербу­та­лин 1.25-5 мг/собаку q8-12h; 4) му­ко­ли­ти­ки — N-ацетил­ци­стеин 70 мг/кг q12h PO; 5) ингаляции hypertonic saline 3-7% q12-24h небулайзером + coupage; 6) контроль вторичных триггеров (атопия → атодерм-терапия; мегаэзофагус → диета вертикально); 7) иммуносупрессия (преднизолон 0.5-1 мг/кг q24h ± циклоспорин) ТОЛЬКО при асептичной форме (eosinophilic) или CCB-overlap; 8) лобэктомия (Lobектомия) при изолированном severe lobe-disease с recurrent abscess. Прогноз: medium term acceptable при good compliance + early diagnosis; long-term — прогрессирующая дыхательная недостаточность, mortality за 2-5 лет.

Клинический разбор

Диагностика

• Необратимая патологическая дилатация бронхов с разрушением стенки — конечный результат хронического/рецидивирующего воспаления/инфекции (хронический бронхит, рецидивирующая пневмония, первичная цилиарная дискинезия, аспирация, инородное тело, иммунодефицит). Нарушение клиренса → застой слизи → порочный круг рецидивирующих инфекций. Клиника: хронический продуктивный кашель, рецидивирующая пневмония, непереносимость нагрузки. Диагноз: КТ грудной клетки высокого разрешения — метод выбора (дилатированные бронхи, «signet ring», отсутствие сужения к периферии, бронхи видны на периферии); рентген менее чувствителен золотой стандартвысокая информативность — КТ — золотой стандарт визуализации. Искать первопричину: первичная цилиарная дискинезия (молодые, ± situs inversus/синусит — синдром Картагенера), иммунодефицит, хроническая аспирация. БАЛ — посев для таргетной терапии рецидивирующих инфекций
• КТ грудной клетки высокого разрешения (дефинитивно), БАЛ с цитологией + посев/чувствительность (рецидивирующие инфекции), обследование первопричины (цилиарная функция, иммунный статус, аспирация) первая линиявысокая информативность — Идентификация и устранение первопричины замедляет прогрессию

Лабораторные параметры

• БАЛ цитология + аэробный/Mycoplasma посев + чувствительность (рецидивирующая инфекция) — патоген → таргетный антибиотик в ближайшее время
• Обследование первопричины: тесты цилиарной функции (PCD), иммуноглобулины, оценка аспирации — выявление подлежащей причины планово

Лечение

• Лечение/профилактика инфекционных обострений — антибиотики по посеву/чувствительности (нередко повторные/длительные курсы при обострениях) — антибиотик по посеву — VERIFY DOSAGE по Plumb's/ISCAID · PO/IV первая линия Таргетно по посеву; бронхоэктазы — резервуар рецидивирующей инфекции
• Улучшение клиренса секрета: коупаж, физиотерапия грудной клетки, небулизация, поддержание гидратации, умеренная контролируемая активность; муколитики/бронходилататоры по показаниям — небулизация/коупаж по протоколу; муколитик/бронходилататор — VERIFY DOSAGE · ингаляц./PO первая линия Очистка дыхательных путей — основа разрыва порочного круга
• Лечение первопричины (хронический бронхит — противовоспалительно; иммунодефицит/аспирация — соответственно); резекция локализованного сегмента (лобэктомия) при изолированной тяжёлой бронхоэктазии — по первопричине / хирургия — VERIFY DOSAGE · PO/хирургия Бронхоэктазы необратимы; цель — контроль, не излечение. Локализованная форма — кандидат на лобэктомию

Прогноз: удовлетворительный

Прогноз зависит от распространённости, первопричины и контроля инфекций. Локализованная бронхоэктазия с устранимой причиной (± лобэктомия) — относительно благоприятна. Диффузная/прогрессирующая (особенно при первичной цилиарной дискинезии) — хроническое управляемое состояние с рецидивирующими пневмониями; качество жизни поддерживается агрессивным контролем инфекций и клиренса, но изменения необратимы. Тяжёлые рецидивирующие пневмонии ухудшают прогноз.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.