Первичный эритроцитоз (polycythemia vera)

Хроническое миелопролиферативное заболевание: автономная клональная гиперпродукция эритроцитов костным мозгом при низком/нормальном эритропоэтине. Диагноз — исключения: сначала относительный эритроцитоз (дегидратация, контракция селезёнки), затем вторичный абсолютный — гипоксический (кардиальные шунты справа-налево, хронические лёгочные болезни, брахицефалы) и ЭПО-секретирующие опухоли (почечная карцинома!). Клиника обусловлена гипервязкостью: «кирпичные» слизистые, ПУ/ПД, неврологические знаки — судороги, атаксия, изменение поведения, слепота; извитые сосуды сетчатки; тромбозы. Диагностика: стойко высокий гематокрит без обезвоживания, нормальная оксигенация (газы крови/SpO2), УЗИ почек и эхокардиография для исключения вторичных причин, ЭПО сыворотки (низкий/нормальный поддерживает первичный), костный мозг — эритроидная гиперплазия без дисплазии. Лечение: флеботомия с волюмозамещением кристаллоидами — быстрый контроль гипервязкости; длительно — гидроксимочевина (гидроксикарбамид) с мониторингом гемограммы (миелосупрессия); повторные флеботомии по гематокриту. Прогноз при контроле хороший: болезнь индолентная, многолетняя выживаемость типична при регулярном мониторинге.

Клинический разбор (диагностика, лечение, прогноз) для этого состояния пока не составлен.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.