Lymphoma кожная (epitheliotropic vs non-epitheliotropic) — детальная классификация

Расширение existing CTCL-entry: epitheliotropic CTCL (mycosis fungoides + Pagetoid reticulosis + Sézary syndrome) — Pautrier microabscess в эпидермисе, IHC CD3+/CD8+. Non-epitheliotropic — глубокая дермис, B или T-cell, без эпидермотропизма. Манифестация: эритродермия → плоские бляшки → exfoliative dermatitis → опухолевые узлы → язвы. Diff: pemphigus, дерматомикозы, лекарственные реакции. Биопсия 6+ мм punch из активного очага. Терапия: ломустин 60-90 мг/м² q21d (золотой стандарт CTCL, ответ 78%), retinoids (изотретиноин), масляная баня линолевая кислота. Медиана 5-12 мес.

Клинический разбор

Диагностика

• Кожная лимфома, две группы: ЭПИТЕЛИОТРОПНАЯ (обычно Т-клеточная, mycosis fungoides и варианты — эритема/шелушение/депигментация/изъязвление, поражение слизисто-кожных переходов, плантарных подушечек, ротовой полости; прогрессирует от пятен к бляшкам/узлам) и НЕЭПИТЕЛИОТРОПНАЯ (дермальные/подкожные узлы, B- или T-клеточная). Хроническое прогрессирующее поражение кожи, рефрактерное к обычной терапии дерматозов первая линиявысокая информативность — Эпителиотропная — часто имитирует аллергию/аутоиммунный дерматоз/пиодерму, не отвечает на стандартное лечение → биопсия. Поражение подушечек/слизисто-кожных переходов характерно для эпителиотропной
• БИОПСИЯ кожи + гистопатология (эпителиотропная: инфильтрация эпидермиса/фолликулов лимфоцитами, микроабсцессы Потрие) + ИГХ (T vs B фенотип) ± клональность PARR; стадирование (ЛУ, внутренние органы) при подозрении на системное вовлечение золотой стандартвысокая информативность — Гистология + ИГХ дифференцирует и фенотипирует. Микроабсцессы Потрие — признак эпителиотропной (MF). Множественные биопсии разных очагов

Лабораторные параметры

• Биопсия кожи + гистопатология + ИГХ ± PARR — эпителиотропизм (микроабсцессы Потрие) vs дермальный; T/B фенотип срочно
• Стадирование (аспират ЛУ, ОАК/биохимия, визуализация при системном) — вовлечение ЛУ/органов/крови планово

Лечение

• Эпителиотропная (T-cell/MF): ломустин (CCNU) — наиболее эффективная системная терапия; ± ретиноиды; локальные/топические для ограниченных очагов — ломустин — VERIFY DOSAGE · PO первая линия Ломустин — препарат выбора при эпителиотропной форме. Off-label/малодоступен в РФ (гео-метка)
• Неэпителиотропная: мультиагентная химиотерапия (CHOP) при системной/мультифокальной; хирургия/ЛТ для солитарных очагов — CHOP / хирургия / ЛТ — VERIFY DOSAGE · IV/PO/хирургия/ЛТ первая линия CHOP для генерализованной неэпителиотропной. Солитарные узлы — резекция/ЛТ
• Поддержка: незаменимые жирные кислоты, контроль вторичной пиодермы, глюкокортикоиды (паллиативно/частичный ответ), анальгезия — VERIFY DOSAGE · PO Паллиативная поддержка качества жизни; вторичные инфекции кожи частые

Прогноз: неблагоприятный

Прогноз в целом осторожный/неблагоприятный, особенно для эпителиотропной Т-клеточной лимфомы (mycosis fungoides): она хронически прогрессирует, частично/временно отвечает на ломустин и ретиноиды, но обычно не излечивается; медианная выживаемость чаще месяцы (вариабельно, зависит от стадии/распространённости). Солитарные неэпителиотропные очаги, полностью удалённые хирургически/ЛТ, имеют лучший прогноз. Генерализованные формы — осторожный прогноз. В РФ ломустин малодоступен, что ограничивает наиболее эффективную терапию эпителиотропной формы.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.