Слабость на упражнении, мегаэзофагус (90% генерализованной формы) → аспирационная пневмония. Тест: антитела к ацетилхолиновым рецепторам сыворотки (gold standard) >0.6 нмоль/л. Эдрофоний 0.1-0.2 мг/кг IV — резкое улучшение. Пиридостигмин 0.5-3 мг/кг q8-12 PO + immunosuppression при необходимости.

Красные флаги

аспирационная пневмония
острая фульминантная генерализованная слабость/дыхательная недостаточность
мегаэзофагус
тимома
холинергический криз (передозировка антихолинэстеразных)

Клинический разбор

Черновик: составлен автоматически по источникам и ещё не проверен ветеринарным врачом. Не заменяет приём врача.

Диагностика

Антитела к ацетилхолиновым рецепторам (AChR) — серология золотой стандартвысокая информативность — Приобретённая MG — иммуноопосредованная блокада нервно-мышечной передачи. Формы: фокальная (мегаэзофагус/дисфагия/слабость лицевых мышц), генерализованная (утомляемая слабость), острая фульминантная. Серология AChR-АТ — золотой стандарт. Часто ассоциирована с тимомой. ACVIM
Тест с эдрофонием (Tensilon) + рентген/КТ грудной клетки (тимома, аспирация) первая линиявысокая информативность — Кратковременное улучшение силы на эдрофоний поддерживает диагноз; обязательно искать мегаэзофагус (аспирационная пневмония) и тимому

Лабораторные параметры

AChR-антитела (титр) — повышенный титр подтверждает приобретённую MG срочно
Рентген грудной клетки — мегаэзофагус, аспирационная пневмония, краниальное средостенное образование (тимома) срочно
Т4/инфекц./онко-скрининг (сопутствующее) — паранеопластическая/сопутствующая патология планово

Лечение

Антихолинэстеразные (пиридостигмин) — пиридостигмин для улучшения нервно-мышечной передачи, титрование · PO первая линия Симптоматическая основа; передозировка → холинергический криз. VERIFY DOSAGE по Plumb's
Лечение/профилактика аспирационной пневмонии + ведение мегаэзофагуса — вертикальное кормление, антибиотики при пневмонии · PO/IV первая линия Аспирационная пневмония — основная причина смерти. VERIFY DOSAGE
Иммуносупрессия при рефрактерности (осторожно) — ГКС/др. иммуносупрессанты при неэффективности — осторожно из-за риска усиления пневмонии · PO ГКС могут усугубить мышечную слабость/пневмонию вначале. Тимэктомия при тимоме. VERIFY

Прогноз: осторожный или благоприятный

Прогноз вариабельный: возможна спонтанная иммунологическая ремиссия у части собак (с нормализацией титра АТ). Главный негативный фактор — мегаэзофагус с аспирационной пневмонией, определяющий смертность, особенно при острой фульминантной форме. Сопутствующая тимома ухудшает прогноз; её удаление может помочь.

смертность: значимая при аспирационной пневмонии/фульминантной формерецидив-риск: возможна ремиссия; возможны рецидивы

Источник: JVIM, 2002;16(1):55; Ettinger & Feldman Textbook of Veterinary Internal Medicine

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.

Миастения гравис (acquired)