Дегенеративная миелопатия (DM)

Возрастные немецкие овчарки, корги, боксёры. Прогрессирующая атаксия тазовых, проприоцептивный дефицит без боли. Генетический тест SOD1 (homozygous A/A — predisposed). МРТ — для исключения компрессии. Лечения нет, физиотерапия замедляет прогрессию. Прогноз 6-36 мес от манифестации.

Клинический разбор

Диагностика

• Диагноз исключения: прогрессирующая безболезненная UMN-параплегия + генотип SOD1 золотой стандартвысокая информативность — DM — нейродегенерация спинного мозга (грудопоясничный отдел), ассоциирована с мутацией SOD1. Хроническая прогрессирующая безболезненная атаксия/UMN-парез тазовых конечностей, проприоцептивный дефицит, без боли. Предрасп. немецкая овчарка, боксёр, корги, ридж. Прижизненно — диагноз исключения (МРТ нормальна для компрессии) + генотип. Окончательно — гистология посмертно. ACVIM
• МРТ для исключения компрессионных/др. причин первая линиявысокая информативность — Обязательно исключить IVDD, опухоль, сосудистую миелопатию — они лечимы, DM нет

Лабораторные параметры

• Генетический тест SOD1 — гомозигота by риску — поддержка (но не доказывает); носители болеют редко планово Тест уточняет риск, не подтверждает диагноз сам по себе
• МРТ + анализ ликвора — отсутствие компрессии/воспаления — необходимое для диагноза исключения планово

Лечение

• Физическая реабилитация (единственное с доказанной пользой) — регулярные контролируемые упражнения/физиотерапия замедляют потерю функции · менеджмент первая линия Доказанно продлевает подвижность/выживаемость. Специфич. лекарств. лечения нет
• Поддерживающий уход (вспомогат. устройства, уход за кожей/мочевым пузырём) — тележки/слинги, профилактика пролежней, ведение недержания на поздних стадиях · менеджмент первая линия Качество жизни; нет эффективной фармакотерапии
• Симптоматич./нет специфич. препарата — предложенные нейропротекторы не имеют убедительных доказательств · PO VERIFY; избегать необоснованных дорогостоящих средств

Прогноз: poor-progressive

DM неуклонно прогрессирует: от парапареза тазовых конечностей к параплегии, затем восхождение на грудные конечности и в итоге дыхательную недостаточность в течение примерно 6–36 мес. Болезнь безболезненна, но необратима; эвтаназия обычно по утрате качества жизни. Реабилитация замедляет, но не останавливает прогрессию.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.