Синдром "мопса" (Pug Dog Encephalitis) — стадия NME с гидроцефалией

Прогрессивная стадия NME — кома, hydroцефалия ex vacuo, повышение ВЧД. МРТ — некротические каверны WM + GM. Маннитол + дексаметазон + противосудорожные; прогноз неблагоприятный.

Клинический разбор

Диагностика

• Молодой/средневозрастной мопс (и др. предрасп. мелкие породы): некротизирующий менингоэнцефалит (NME) — острые/прогрессирующие судороги (часто рефрактерные), изменения поведения/сознания, слепота, кружение, атаксия; на поздней стадии — вторичная гидроцефалия от деструкции/обструкции. Предрасположенность породная/генетическая (DLA-ассоц.) первая линиявысокая информативность — NME — иммуноопосредованное, породно-специфичное (мопсы, мальтезе, чихуахуа, йорки). Рефрактерные судороги у молодого мопса — высокая настороженность. Прогрессирующее тяжёлое течение
• МРТ (мультифокальные кортикальные поражения с потерей серо-белой дифференциации, некроз, ± гидроцефалия/масс-эффект) + анализ ЦСЖ (мононуклеарный/смешанный плеоцитоз) + исключение инфекций (токсо/неоспора/др.). Дефинитив — гистология (посмертно) золотой стандартвысокая информативность — МРТ + ЦСЖ + исключение инфекционных энцефалитов = прижизненный рабочий диагноз. NME vs NLE (некротизир. лейкоэнцефалит) по локализации. Окончательно — гистопатология

Лабораторные параметры

• МРТ головного мозга — некротизир. кортикальные очаги ± гидроцефалия срочно
• Анализ ЦСЖ (плеоцитоз) + исключение инфекций (токсо/неоспора ПЦР/серология) — асептический плеоцитоз; инфекции отриц. срочно
• Базовый профиль до иммуносупрессии — мониторинг терапии планово

Лечение

• Иммуносупрессия: глюкокортикоиды (преднизолон, иммуносупр. дозы) ± цитозин-арабинозид/циклоспорин/др. адъюванты (по протоколу неврологии MUO) — преднизолон/цитарабин — VERIFY DOSAGE (по протоколу) · PO/SC первая линия Иммуносупрессия — основа (NME иммуноопосредован). Комбинированные протоколы при тяжёлом течении. Рефферал неврологу
• Противосудорожная терапия (часто мультипрепаратная при рефрактерных судорогах): леветирацетам, фенобарбитал, ± бромид/зонисамид — противосудорожные — VERIFY DOSAGE · PO/IV первая линия Судороги часто рефрактерны — нужна агрессивная мультимодальная противосудорожная терапия. Статус эпилептикус — неотложно
• Лечение гидроцефалии при значимом масс-эффекте/ВЧД (ингибиторы карбоангидразы/ГКС; шунт при показании — редко/рефферал) — VERIFY DOSAGE · PO Симптоматический контроль ВЧД при вторичной гидроцефалии

Прогноз: неблагоприятный

Прогноз неблагоприятный: NME — прогрессирующее иммуноопосредованное заболевание с обычно короткой выживаемостью (недели-месяцы), особенно при рефрактерных судорогах и развитии гидроцефалии/масс-эффекта. Иммуносупрессия может временно замедлить прогрессию и продлить жизнь у части пациентов, но излечение недостижимо. Многие подвергаются эвтаназии из-за неконтролируемых судорог/прогрессии.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.