Лабрадор-ассоциированный chronic hepatitis (copper accumulation)

Самки Labrador 4-10 лет, чаще шоколадные. Прогрессирующая ALT >3-5× ULN, потеря веса, asymptomatic до цирроза. Биопсия печени с rhodanine-stain: медь в гепатоцитах >400 ppm dry weight (нормa <400). Доберманы, кокеры — overlap, но Doberman имеет аутоиммунный компонент (high-MHC II expression). Лечение: D-пеницилламин 10-15 мг/кг q12 PO + zinc gluconate 5-10 мг/кг q12 (дисбаланс — Zn между приёмами хелатора), low-copper diet (Hill's l/d, Royal Canin Hepatic). Контроль ALT q3 мес.

Клинический разбор

Диагностика

• Биопсия печени с количественной оценкой меди (медьвыявляющая окраска родамином + количественное определение Cu в сухом веществе) + гистология (хр. гепатит, центролобулярное/зональное накопление меди); повышение АЛТ/АСТ; порода лабрадор-ретривер (предрасположенность) золотой стандартвысокая информативность — Медь-ассоциированный хронический гепатит лабрадоров — накопление меди (часто >зональный порог) с воспалением/фиброзом. Самки лабрадоров предрасположены. Дифф. с первичным (бедлингтон, COMMD1) и вторичным (холестаз) накоплением. Количественная медь печени — ключ. WSAVA Liver Standardization; ACVIM
• Биохимия (АЛТ/АСТ/ЩФ/билирубин), желчные кислоты, коагулограмма перед биопсией, УЗИ печени, исключение вторичных причин первая линиявысокая информативность — Коагуляцию проверить перед биопсией; количественная медь обязательна

Лабораторные параметры

• АЛТ/АСТ/ЩФ/билирубин — стойко повышенные печёночные ферменты планово
• Количественная медь печени (биоптат) — повышенная концентрация Cu = медь-ассоциированный гепатит планово
• Желчные кислоты ± аммиак — повышены при печёночной дисфункции планово

Лечение

• Хелатор меди (D-пеницилламин) — основа этиотропной терапии — длительный курс хелирования с контролем меди печени по повторной биопсии; принимать натощак · PO первая линия Возможна тошнота/анорексия. VERIFY DOSAGE по Plumb's; длительность по динамике
• Диета с низким содержанием меди + цинк (блокирует кишечное всасывание Cu) после фазы хелирования — низкомедная диета; ацетат/глюконат цинка отдельно от хелатора/еды для поддержания · PO первая линия Цинк и пеницилламин разносить по времени; цинк — поддерживающая фаза. VERIFY DOSAGE
• Гепатопротекция/антиоксиданты (SAMe, силибинин, вит. E) + лечение осложнений (HE, асцит) — адъювантно; терапия портальной гипертензии/энцефалопатии по необходимости · PO Поддерживающая; не заменяет деккоппер-терапию

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный, зависит от стадии фиброза при диагнозе: ранняя деккоппер-терапия + диета могут существенно продлить жизнь и улучшить гистологию; цирроз/портальная гипертензия ухудшают исход. Требуется пожизненное ведение и мониторинг.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.