Pheochromocytoma — adrenal medullary catecholamine-secreting tumor

Феохромо­цитома — опухоль chromaffin cells мозгового слоя надпочечника, секретирующая катехоламины (epinephrine, norepinephrine, реже dopamine). Чаще unilateral, малигнизация ~50%. Клиника пароксизмальна и непредсказуема: эпизоды слабости/коллапса, гипертензивные кризы (систолическое >180 мм Hg), пароксизмальная тахикардия и аритмии (VPCs, VT), одышка, тремор, mydriasis, polypnea, gastric upset, иногда внезапная смерть. Между эпизодами — может быть совершенно нормальным! Диагностика: измерение urinary normetanephrine:creatinine ratio (>4× upper reference — высокая специфичность); plasma metanephrines (где доступно); УЗИ — одностороннее adrenal mass (часто >2 см, гетерогенная); КТ с контрастом (показано — определяет инвазию в caval vein, тромб в каудальной полой вене у 30-50%); крайне НЕЛЬЗЯ делать FNA (риск смертельного гипертензивного криза). Pre-op: phenoxybenzamine 0.25 мг/кг q12 PO ×7-14 дней (α-блокада ОБЯЗАТЕЛЬНА перед хирургией, потом β-блокада propranolol по показаниям при тахи­аритмиях). Adrenalectomy с возможной cavotomy.

Клинический разбор

Диагностика

• Катехоламин-секретирующая опухоль мозгового вещества надпочечника: эпизодические признаки (пароксизмальная гипертензия, тахиаритмии, слабость, коллапс, тахипноэ, тремор) часто непостоянные. Подозрение при надпочечниковой массе + системной гипертензии. Подтверждение — плазменные/мочевые метанефрины (нормэтанефрин) — наиболее специфичны первая линиявысокая информативность — Часто случайная находка надпочечниковой массы («инциденталома»). Возможна инвазия в каудальную полую вену (тромб). Анестезия/манипуляция — риск катехоламинового криза
• Визуализация (УЗИ/КТ) надпочечников + оценка инвазии в полую вену; плазменные нормэтанефрины подтверждающийвысокая информативность — КТ для хирургического планирования и оценки сосудистой инвазии

Лабораторные параметры

• Плазменные/мочевые свободные метанефрины (нормэтанефрин) — значительное повышение = поддерживает феохромоцитому в ближайшее время
• Артериальное давление (повторно) — пароксизмальная/устойчивая системная гипертензия в ближайшее время
• Визуализация надпочечников + полой вены — масса ± опухолевый тромб = планирование операции в ближайшее время

Лечение

• Предоперационная альфа-адреноблокада (феноксибензамин) — ОБЯЗАТЕЛЬНА за 1–2 нед до адреналэктомии для контроля криза — феноксибензамин с титрацией до операции; бета-блокатор ТОЛЬКО после альфа-блокады при тахиаритмии · PO первая линия VERIFY DOSAGE/доступность в РФ; бета-блокатор без альфа-блокады → гипертонический криз. Критично для периоперационной безопасности
• Адреналэктомия — лечение выбора (у опытного хирурга, с управлением кризами интраоперационно) — хирургия после альфа-блокады; ± венотомия при опухолевом тромбе · хирургия первая линия Высокий периоперационный риск — специализированный центр
• Медикаментозный контроль при неоперабельности (альфа-блокада ± др.) — паллиативно · PO Метастазы/инвазия снижают резектабельность

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный, но при успешной адреналэктомии после адекватной альфа-блокады возможен хороший долгосрочный результат. Высокий периоперационный риск (катехоламиновый криз, кровотечение из полой вены). Главная ошибка — операция без предоперационной альфа-блокады.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.