Atypical Cushing's syndrome — sex-hormone-secreting adrenal hyperplasia

Атипичный гиперадренокортицизм («атипичный Кушинг») — субнормальная секреция кортизола, но повышенная секреция промежуточных стероидов (17-OH-прогестерон, andstendione, dehydroepi­androsterone, testosterone, эстрадиол) → клиника, неотличимая от классического Кушинга (PU/PD — собака много пьёт, часто писает, полидипсия, полиурия; полифагия, билатерально-симметричная алопеция, тонкая кожа, hepatomegaly, calcinosis cutis), но: LDDS (low-dose dexamethasone suppression) — нормальная supression, ACTH-stim — кортизол норма или слегка снижен, U:C ratio cortisol — норма. Ключ: расширенная стероидная панель Tennessee/UTK (17-OHP + androstendione + estradiol + aldosterone до и после 1 ч ACTH-stim) — ≥2 повышенных промежуточных стероида = диагноз. Этиология: чаще adrenal hyperplasia/неоплазия с дефектом поздних ферментов steroidogenesis (3β-HSD, 21-гидроксилазы — частичный блок); реже — pituitary-dependent. Лечение: trilostane 1-3 мг/кг q12-q24 (блокирует 3β-HSD — снижает не только cortisol, но и предшественники!). Контроль ACTH-stim каждые 30 дней первые 3 мес.

Клинический разбор

Диагностика

• Клиника гиперкортицизма (PU/PD, алопеция, «пузатость») при НОРМАЛЬНЫХ базовых тестах на кортизол (LDDST/ACTH-стим в пределах нормы), но повышении промежуточных стероидов надпочечника (17-OH-прогестерон, андростендион, эстрадиол, прогестерон) — особенно после ACTH-стимуляции первая линиянизкая информативность — СПОРНАЯ/гетерогенная сущность; интерпретировать панель половых стероидов осторожно (низкая специфичность, надпочечник-специфическая лаборатория). Сначала исключить классический ГАК и атипичный гипотиреоз
• Надпочечниковая стероидная панель (ACTH-стим, специализированная лаборатория) + визуализация надпочечников (УЗИ) подтверждающийнизкая информативность — Доказательная база ограничена; диагноз исключения после классического ГАК

Лабораторные параметры

• Надпочечниковая половостероидная панель (17-OHP, андростендион, эстрадиол, прогестерон) ± ACTH-стимуляция — ↑ промежуточных стероидов при норм. кортизоле = поддерживает планово Интерпретация осторожная, специфичность низкая
• УЗИ надпочечников — двусторонняя гиперплазия vs опухоль планово

Лечение

• Лечение спорно: трилостан (блокирует стероидогенез) — при клинически значимом, под мониторингом — трилостан с титрацией; мониторинг · PO первая линия VERIFY DOSAGE/регистрацию в РФ; доказательность ограничена — лечить клинику, не только цифры
• Лечение вторичных кожных инфекций; пересмотр диагноза при неответе — по цитологии · топически/PO При неответе — переоценить (возможен пропущенный классический ГАК/другое)

Прогноз: удовлетворительный

Прогноз и сама нозология спорны — гетерогенная группа со слабой доказательной базой. Ответ на терапию вариабелен. Критично исключить классический ГАК и иные эндокринопатии перед лечением. Лечить клинически значимые признаки, не изолированные лабораторные отклонения.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.