Pemphigus vulgaris

Редкий тяжёлый pemphigus. Эрозии и буллы СЛИЗИСТЫХ + слизисто-кожных переходов (рот, anus, vulva, prepuce, носогубная область). Nikolsky+. Биопсия — супрабазальный акантолиз. Терапия агрессивная: преднизолон 2-4 мг/кг/сут + азатиоприн 2 мг/кг q24 (после CBC baseline) или микофенолят 10-20 мг/кг q12. Прогноз сдержанный, 3-летняя выживаемость <50%.

Клинический разбор

Диагностика

• Вульгарная пузырчатка (pemphigus vulgaris, PV) — ТЯЖЁЛАЯ аутоиммунная пузырчатка с ГЛУБОКИМ (супрабазальным) акантолизом; аутоантитела к десмоглеину-3. Характерны болезненные ВЕЗИКУЛО-БУЛЛЁЗНЫЕ поражения и ЭРОЗИИ/ЯЗВЫ, особенно на СЛИЗИСТЫХ и СЛИЗИСТО-КОЖНЫХ ГРАНИЦАХ (полость рта — часто первое и доминирующее проявление!), губы, нос, веки, перианальная/генитальная зона, когтевое ложе. Положительный симптом Никольского. Системно: боль, анорексия (оральные язвы), слюнотечение золотой стандартвысокая информативность — ОРАЛЬНЫЕ/слизисто-кожные эрозии-язвы + положительный Никольский = подозрение на PV. Тяжелее pemphigus foliaceus (глубокий супрабазальный акантолиз). Дифф. с EM/SJS, СКВ, муко-кожной пиодермией, лимфомой, ожогом, уремическими язвами
• БИОПСИЯ (гистопатология — СУПРАБАЗАЛЬНЫЙ акантолиз с "надгробным камнем"/tombstone базальными клетками на дне пузыря — характерно), ЦИТОЛОГИЯ (акантолитические кератиноциты), ИММУНОГИСТОХИМИЯ/иммунофлюоресценция (отложения IgG межклеточно), исключение инфекций/др. язвенных дерматозов первая линиявысокая информативность — Биопсия СВЕЖЕГО пузыря/края эрозии с захватом эпителия — супрабазальный акантолиз диагностичен. Брать оральную/слизисто-кожную границу. Иммунопатология подтверждает. Цитология акантолитических клеток поддерживает

Лабораторные параметры

• Биопсия (гистопатология свежего пузыря/края) — СУПРАБАЗАЛЬНЫЙ акантолиз, базальные клетки "tombstone row" в ближайшее время
• Цитология (мазок-отпечаток дна эрозии) — акантолитические кератиноциты в ближайшее время
• Иммунофлюоресценция/ИГХ + ОАК/биохимия — межклеточные отложения IgG; системная оценка перед иммуносупрессией в ближайшее время

Лечение

• АГРЕССИВНАЯ иммуносупрессия: глюкокортикоиды в высокой иммуносупрессивной дозе (преднизолон) для индукции — VERIFY DOSAGE — преднизолон высокая иммуносупр. доза — VERIFY DOSAGE · PO/IV первая линия PV — тяжёлая болезнь, требует агрессивной индукции. ГКС высокими дозами; нередко нужна комбинация с др. иммуносупрессантами с самого начала
• Адъювантные иммуносупрессанты (комбинация для индукции/сбережения ГКС): азатиоприн (собаки; НЕ кошкам), циклоспорин, микофенолат, хлорамбуцил (кошки) — VERIFY DOSAGE — азатиоприн/циклоспорин/микофенолат/хлорамбуцил — VERIFY DOSAGE · PO первая линия PV часто требует комбинированной иммуносупрессии. Азатиоприн — собакам (НЕ кошкам — фатальная миелосупрессия); кошкам хлорамбуцил. Тщательный мониторинг ОАК/печени. Многие препараты малодоступны/дороги (РФ)
• ПОДДЕРЖКА: контроль боли, нутритивная поддержка (оральные язвы → анорексия, возможно зондовое питание), уход за эрозиями, контроль вторичной инфекции/сепсиса — анальгезия/нутритивная поддержка — VERIFY DOSAGE · IV/PO/уход первая линия Тяжёлые оральные язвы → боль/анорексия → нутритивная поддержка (возможно эзофагостома). Обширные эрозии → риск вторичной инфекции/потери жидкости/белка. Госпитализация при тяжёлом течении

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный — pemphigus vulgaris наиболее тяжёлая форма пузырчатки: глубокий супрабазальный акантолиз, выраженные болезненные оральные/слизисто-кожные эрозии, риск вторичной инфекции, потери жидкости/белка и сепсиса. Требует агрессивной, часто комбинированной и ДЛИТЕЛЬНОЙ иммуносупрессии, которая сама несёт значимые риски (инфекции, мие­ло-/гепатотоксичность). Прогноз зависит от тяжести, ответа на терапию, переносимости иммуносупрессии и доступности препаратов (ряд малодоступен/дорог в РФ). При достижении ремиссии возможно длительное управление, но летальность выше, чем при pemphigus foliaceus/erythematosus, особенно при тяжёлом оральном поражении и осложнениях иммуносупрессии.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.