Увеодерматологический синдром (Vogt-Koyanagi-Harada-like, Akita / Husky)

Аутоиммунитет к меланоцитам. Породы: акита (overrepresented), husky, samoyed, chow chow, Shetland. Двусторонний гранулематозный uveitis (главный риск — слепота от вторичной глаукомы) + симметричная депигментация planum nasale, губ, периокуляр, scrotum, footpads ± leukotrichia. Срочная офтальмологическая консультация! Преднизолон 2-4 мг/кг/сут + азатиоприн или циклоспорин системно + topical anti-inflammatory капли + atropine.

Клинический разбор

Диагностика

• Сочетание тяжёлого двустороннего гранулематозного УВЕИТА + кожной ДЕПИГМЕНТАЦИИ (вителиго, leukotrichia) морды/носа/век/губ/мошонки, у предрасположенных пород (акита, самоед, сибирский хаски). Иммуноопосредованная атака меланоцитов. Срочная офтальмологическая оценка первая линиявысокая информативность — ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКАЯ НЕОТЛОЖНОСТЬ: увеит угрожает зрением (глаукома, отслойка сетчатки, слепота). Кожа вторична по значимости
• Биопсия депигментированной кожи (интерфейс-дерматит, гранулематозное воспаление с меланофагами) + офтальмологическое обследование подтверждающийвысокая информативность — Подтверждает иммуноопосредованную природу

Лабораторные параметры

• Полное офтальмологическое обследование + тонометрия — увеит/↑ВГД = угроза зрению, агрессивное лечение срочно
• Биопсия кожи — lichenoid интерфейс-дерматит + меланофаги в ближайшее время

Лечение

• АГРЕССИВНАЯ системная иммуносупрессия — глюкокортикоиды ± стероид-сберегающие (азатиоприн/циклоспорин и др.) — приоритет спасения зрения — иммуносупрессивные дозы, длительно, под контролем · PO первая линия VERIFY DOSAGE по Plumb's; мониторинг побочных (миелосупрессия/печень)
• Топическая офтальмологическая терапия увеита (ГКС/мидриатики) + контроль ВГД — по офтальмологу · топически (глаз) первая линия Совместно с системной — спасение зрения
• Длительный мониторинг (увеит рецидивирует), защита кожи от солнца — долгосрочное наблюдение · — Пожизненная иммуносупрессия часто требуется

Прогноз: осторожный

Прогноз для зрения осторожный — зависит от скорости и агрессивности лечения; задержка → слепота (глаукома/отслойка). Кожная депигментация косметическая, контролируется. Болезнь хроническая, рецидивирующая, требует пожизненной иммуносупрессии и офтальмологического мониторинга.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.