Кожные проявления системной красной волчанки (SLE cutaneous)

Часть мультисистемного SLE — IMHA, IMPA, гломерулонефрит, полиморфная сыпь. ANA+ ≥1:160. Кожа: ulcerative dermatitis, panniculitis, mucocutaneous ulcers. ARA criteria адаптированные ≥4/11. Преднизолон 2-4 мг/кг/сут + cyclosporine 5 мг/кг q24 или mycophenolate 10-15 мг/кг q12. Долгосрочный мониторинг ANA + complete urinalysis с UPC.

Клинический разбор

Диагностика

• Кожные проявления СИСТЕМНОЙ красной волчанки (СКВ/SLE) — кожа лишь ОДИН из органов мультисистемного аутоиммунного заболевания (в отличие от изолированной DLE). Кожные признаки разнообразны: эритема, эрозии/язвы (морда, слизисто-кожные границы, конечности), депигментация, алопеция, корки, изъязвление подушечек, васкулит. СИСТЕМНО: полиартрит (часто), гломерулонефрит/протеинурия, иммуноопосредованные анемия/тромбоцитопения, лихорадка, лимфаденопатия золотой стандартвысокая информативность — Кожные поражения + СИСТЕМНЫЕ признаки (полиартрит, протеинурия/нефрит, цитопении, лихорадка) отличают SLE от DLE. ANA обычно ПОЛОЖИТЕЛЕН. Диагноз мультисистемный (комбинация критериев)
• ANA (положителен — серологический ключ), биопсия кожи (интерфейсный дерматит) + ПОЛНАЯ СИСТЕМНАЯ ОЦЕНКА: ОАК (анемия/тромбоцитопения), биохимия + моча/UPC (гломерулонефрит), оценка суставов (артроцентез — неэрозивный полиартрит), исключение инфекций-имитаторов первая линиявысокая информативность — Диагноз — комбинация критериев (кожа + ≥1 система + ANA+). Системная оценка определяет диагноз и тяжесть. Исключить инфекции (особ. при цитопениях/полиартрите)

Лабораторные параметры

• ANA + биопсия кожи — ANA положителен; интерфейсный дерматит в ближайшее время
• ОАК + биохимия + моча/UPC — иммуноопосредованная анемия/тромбоцитопения; протеинурия (гломерулонефрит) в ближайшее время
• Артроцентез (при полиартрите) — неэрозивный стерильный нейтрофильный полиартрит в ближайшее время

Лечение

• СИСТЕМНАЯ иммуносупрессия: глюкокортикоиды (преднизолон, иммуносупр. доза) — основа индукции — VERIFY DOSAGE — преднизолон иммуносупр. доза — VERIFY DOSAGE · PO первая линия СКВ — системное заболевание → системная иммуносупрессия (не только местная как DLE). ГКС — индукция, затем снижение до минимально эффективной
• Адъювантные иммуносупрессанты при тяжёлом/полиорганном: азатиоприн (собаки; НЕ кошкам), циклоспорин, микофенолат — VERIFY DOSAGE — азатиоприн/циклоспорин/микофенолат — VERIFY DOSAGE · PO При полиорганном поражении/сбережении ГКС. Азатиоприн НЕ кошкам. Мониторинг ОАК/печени. Ряд препаратов малодоступен (РФ)
• ОРГАН-СПЕЦИФИЧЕСКАЯ поддержка: нефропротекция при гломерулонефрите (контроль протеинурии, иАПФ ± омега-3), фотозащита, лечение анемии, контроль вторичных инфекций — орган-специфич. поддержка — VERIFY DOSAGE · PO/по показаниям Гломерулонефрит/протеинурия определяет долгосрочный прогноз. Баланс иммуносупрессии и риска инфекций

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный, зависит от поражённых систем: кожный компонент сам управляем, но прогноз определяется СИСТЕМНЫМ заболеванием — особенно гломерулонефритом/протеинурией (главный негативный фактор, риск прогрессии к ХБП), иммуноопосредованными цитопениями и полиартритом. Требуется длительная системная иммуносупрессия с рисками (инфекции, мие­ло-/гепатотоксичность). Течение хроническое, рецидивирующее; при контроле и отсутствии тяжёлой нефропатии возможно удовлетворительное качество жизни. В отличие от DLE — потенциально жизнеугрожающее заболевание.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.