Редкая прогрессирующая интерстициальная болезнь, описана преимущественно у возрастных кошек. Клиника: медленно прогрессирующее тахипноэ, цианоз при нагрузке, рестриктивный паттерн дыхания. КТ — субплевральная сетчатость, тракционные бронхоэктазы, honeycomb. БАЛ исключает инфекции/неоплазию. Гистология (биопсия лёгкого) — UIP-подобный паттерн с фибробластными фокусами. Терапия неэффективна; преднизолон + противокашлевые паллиативно. Медиана выживания месяцы.
Красные флаги
- нераспознанный обратимый имитатор (ХСН/инфекция/астма — иной прогноз)
- прогрессирующая рефрактерная гипоксемия/дистресс
- риск биопсии лёгкого у диспноэичной кошки
- необоснованные ожидания от недоказанной терапии
Клинический разбор
Диагностика
- Feline Idiopathic Pulmonary Fibrosis — хроническое прогрессирующее интерстициальное заболевание с фиброзом лёгочной паренхимы у кошек (аналогия с человеческим IPF). Клиника: прогрессирующая одышка/тахипноэ, непереносимость нагрузки, кашель, потеря веса; крепитация при аускультации. Диагноз сложен и часто прижизненно предположителен: совместимая клиника + рентген/КТ грудной клетки (интерстициальный/ретикулярный паттерн, «матовое стекло», бронхоэктазы, сотовость на КТ) + исключение др. причин (ХСН, инфекции, неоплазия, астма/бронхит, паразиты). Дефинитивный диагноз — гистопатология лёгкого (биопсия/некропсия) золотой стандартумеренная информативность — Прижизненный диагноз — диагноз исключения + характерная КТ; гистология подтверждает. ОБЯЗАТЕЛЬНО исключить кардиогенный отёк (эхокардиография), инфекции, неоплазию, паразитов. Эффективной доказанной терапии нет — прогноз плохой
- КТ грудной клетки высокого разрешения (паттерн фиброза), эхокардиография (исключить кардиогенную причину), БАЛ (исключить инфекцию/эозинофилию/неоплазию), биопсия лёгкого для дефинитивного диагноза первая линияумеренная информативность — КТ информативнее рентгена. Биопсия лёгкого инвазивна/рискованна у диспноэичной кошки — взвешивать
Лабораторные параметры
- Эхокардиография (исключить ХСН/кардиогенный отёк), БАЛ-цитология/посев (исключить инфекцию/неоплазию) — отсутствие кардиальной/инфекционной/неопластической причины + фиброзный паттерн = FIPF в ближайшее время
- SpO2/газы крови (гипоксемия), оценка дирофиляриоза/паразитов — гипоксемия отражает тяжесть в ближайшее время
Лечение
- Доказанной эффективной терапии нет — ведение паллиативное/поддерживающее: кислородотерапия при дистрессе, минимизация нагрузки/стресса, контроль веса — кислород/поддержка — VERIFY DOSAGE · ингаляц./— первая линия Антифибротики человека (пирфенидон/нинтеданиб) у кошек не валидированы — экспериментально/off-label, доказательств нет
- Эмпирически (без доказанной пользы, по симптомам/коморбидности): глюкокортикоиды ± бронходилататоры — могут пробоваться, но не меняют фиброз; лечить сопутствующие обратимые компоненты — глюкокортикоид/бронходилататор — VERIFY DOSAGE · PO/ингаляц. Польза недоказана; цель — облегчение, не излечение. РФ — антифибротики off-label/недоступны
Прогноз: неблагоприятный
Прогноз неблагоприятный: FIPF — прогрессирующее необратимое заболевание без доказанно эффективной терапии; выживаемость от месяцев до коротких сроков после установления диагноза. Цель — паллиация и качество жизни. Важно исключить обратимые имитаторы (ХСН, инфекции, астма) — у них прогноз иной. Решение об эвтаназии при рефрактерном дистрессе — часть гуманного ведения.
Подобрать состояния по симптомам →
Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.