Pemphigus vulgaris feline — mucocutaneous + crustae form

Pemphigus vulgaris у кошек — РЕДКАЯ (vs частый p.foliaceus, который в batch AH): аутоантитела к desmoglein-3 (suprabasilar acantholysis, в отличие от subcorneal у foliaceus). Клиника: тяжёлый mucocutaneous junction syndrome — глубокие болезненные эрозии-язвы oral mucosa, lingual, lip margins, periocular, perianal, nailbed (paronychia, sloughing claws), пищевода (dysphagia). Менее эритема/desquamation на корпусе (в отличие от foliaceus). Системные симптомы: лихорадка, anorexia, weight loss. Диагноз: биопсия краёв язвы (suprabasilar cleft с tombstone basal cells), ПИФ — IgG/C3 intercellular в эпидермисе, ELISA anti-Dsg3. Терапия: преднизолон 2-4 мг/кг/24h INDUCTION + хлорамбуцил 0.1-0.2 мг/кг q48h ИЛИ циклоспорин 7-10 мг/кг q24h, при отказе — ритуксимаб (off-label, описаны единичные случаи). Прогноз — guarded, MST 6-18 мес.

Клинический разбор

Диагностика

• Редкий тяжёлый аутоиммунный буллёзный дерматоз кошек: болезненные эрозии/язвы слизистых и слизисто-кожных переходов (рот, губы, ноздри, перианально, когтевые ложа) + корки; глубже и тяжелее, чем pemphigus foliaceus. Системное недомогание возможно первая линияумеренная информативность — PV редок у кошек (PF чаще). Поражение слизистых/слизисто-кожных переходов с супрабазальным акантолизом отличает от PF. Положит. симптом Никольского
• Гистопатология биопсии (супрабазальный акантолиз, "ряд надгробий" базальных клеток) + цитология (акантолитич. кератиноциты) ± иммунофлюоресценция. Исключить инфекции/неоплазию/др. иммунные золотой стандартвысокая информативность — Биопсия свежего поражения/края — супрабазальная щель с акантолизом — диагностично. Дифференцировать PF, СКВ, мукокутан. инфекции, лекарственную реакцию

Лабораторные параметры

• Гистопатология (биопсия) — супрабазальный акантолиз = PV срочно
• Цитология (акантолитические кератиноциты) — акантолиз = поддержка пемфигуса планово
• ОАК/биохимия (базовая до иммуносупрессии) — мониторинг до/во время терапии планово

Лечение

• Иммуносупрессия: глюкокортикоиды (преднизолон в иммуносупрессивной дозе) — основа индукции — преднизолон — VERIFY DOSAGE (иммуносупресс., кошачьи) · PO первая линия Высокие индукционные дозы до ремиссии, затем постепенное снижение до минимальной поддерживающей
• Стероид-сберегающие адъюванты при недостаточном ответе/побочках: хлорамбуцил (предпочтителен у кошек) или циклоспорин — хлорамбуцил/циклоспорин — VERIFY DOSAGE (кошачьи) · PO Хлорамбуцил — классический у кошек для снижения стероидной нагрузки. Мониторинг миелосупрессии. В РФ — по протоколу/рефферал дерматологу
• Поддержка: уход за эрозиями, анальгезия, нутритивная поддержка при оральной боли, лечение вторичной инфекции — VERIFY DOSAGE · топик./PO первая линия Болезненные оральные эрозии — анальгезия/питание. Контроль вторичной инфекции на иммуносупрессии

Прогноз: осторожный

PV у кошек — тяжёлое заболевание с осторожным прогнозом; требует пожизненной иммуносупрессии у большинства. Ремиссия достижима, но с риском побочных эффектов терапии (инфекции, диабет, миелосупрессия) и обострений при снижении доз. Своевременная агрессивная иммуносупрессия + мониторинг улучшают исход. Тяжёлые рефрактерные случаи могут потребовать эвтаназии.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.