Портальная гипертензия и приобретённые порто-системные шунты

Вторична к циррозу, фиброзу или артериовенозной фистуле. Асцит, мелена, признаки печёночной энцефалопатии (атаксия, птиализм, судороги). УЗИ — множественные извитые сосуды в области левой почки и брыжейки. Терапия первичного заболевания + лактулоза, ограничение белка.

Клинический разбор

Диагностика

• Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в портальной системе вследствие хронической печёночной болезни (цирроз/фиброз), внутрипечёночной/постпечёночной обструкции или артериовенозной фистулы; при хронической ПГ открываются МНОЖЕСТВЕННЫЕ приобретённые порто-системные шунты (APSS) как декомпрессия. Клиника: асцит (отличие от врождённого PSS!), печёночная энцефалопатия, ПУ/ПД, потеря веса, ± ЖКТ-кровотечение (изъязвление). Диагностика: УЗИ + допплер (множественные извитые APSS, гепатофугальный кровоток, асцит, изменения паренхимы), желчные кислоты (повышены), аммиак; КТ-ангиография; биопсия печени (первопричина) золотой стандартвысокая информативность — APSS — приобретённые/множественные (vs единичный врождённый PSS); НЕ лигировать (это спасительная декомпрессия — лигирование смертельно). Асцит типичен для APSS, нетипичен для врождённого PSS. Искать первопричину ПГ (биопсия)
• УЗИ + допплер (APSS, кровоток, асцит, паренхима), желчные кислоты до/после еды, аммиак, КТ-ангиография; биопсия печени; анализ асцитической жидкости (транссудат) первая линиявысокая информативность — Допплер/КТ — отличить APSS от врождённого PSS (критично для тактики). Биопсия — первопричина ПГ

Лабораторные параметры

• Желчные кислоты (пре/постпрандиальные ↑), аммиак ↑, биохимия (печёночные ферменты, альбумин ↓, мочевина ↓), ОАК (микроцитоз, ± анемия) — повышенные желчные кислоты/аммиак + асцит + APSS = ПГ в ближайшее время
• Коагулограмма (печёночная коагулопатия), анализ асцита (чистый/модифицированный транссудат), биопсия печени (гистопат первопричины) — коагулопатия; транссудат; гистопат = этиология в ближайшее время

Лечение

• НЕ лигировать APSS (декомпрессия жизненно необходима). Лечение первопричины печёночной болезни + симптоматическое ведение ПГ/ПЭ — по первопричине (гепатопротекторы/специфическая терапия) · PO первая линия КРИТИЧНО: APSS лигировать НЕЛЬЗЯ (фатально). Цель — лечить первопричину и осложнения ПГ
• Ведение печёночной энцефалопатии: лактулоза (снижение аммиака), низкобелковая (умеренно) легкоусвояемая диета, антибиотик при ПЭ-кризе (рифаксимин/метронидазол низкодозно/ампициллин), коррекция гипокалиемии/алкалоза/ЖКТ-кровотечения (триггеры ПЭ) — лактулоза — VERIFY DOSAGE (титровать по стулу); антибиотик при ПЭ — VERIFY DOSAGE · PO/клизма первая линия Лактулоза — основа контроля ПЭ; устранять триггеры (ЖКТ-кровотечение, гипокалиемия). При ПЭ-коме — клизмы с лактулозой
• Ведение асцита: спиронолактон ± фуросемид (осторожно — гиповолемия/электролиты), ограничение натрия; терапевтический абдоминоцентез при дыхательном дискомфорте; гастропротекция (ЖКТ-язвы); поддержка коагуляции — спиронолактон ± фуросемид — VERIFY DOSAGE; ограничение Na · PO/процедура первая линия Спиронолактон — препарат выбора для печёночного асцита; абдоминоцентез — паллиативно при дыхательном дискомфорте

Прогноз: неблагоприятный

Прогноз обычно осторожный-плохой: портальная гипертензия с APSS отражает запущенную необратимую печёночную болезнь (цирроз/фиброз) или серьёзную сосудистую патологию. Лечение паллиативное (контроль ПЭ/асцита/первопричины); APSS лигировать нельзя. Прогноз зависит от обратимости первопричины — при некоторых поддающихся лечению причинах лучше, при циррозе — плохой. Эпизоды ПЭ, ЖКТ-кровотечения, тяжёлый асцит ухудшают исход.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.