Гепатический амилоидоз (Abyssinian / Siamese) — реактивный AA-тип

Породно-специфическое наследственное состояние Абиссинских и Сиамских кошек с депозицией амилоида (AA-тип, реактивный) в печени, почках, надпочечниках, селезёнке. Манифестация в 1-5 лет, прогрессирование медленное с эпизодами острой печёночной декомпенсации (rupture liver — спонтанный гемоабдомен в 25%). Клиника: гепатомегалия, потеря веса, иктеричность, возможен острый коллапс с гемоабдоменом. Биохимия — ALT/AST↑↑, ALP↑, hypoalbumin, hypocholesterol. Гистология (Congo Red stain под polarized light — apple-green birefringence) — золотой стандарт; биопсия печени с риском кровотечения (предварительно витамин К + DDAVP 1 мкг/кг IV). Лечение симптоматическое — нет cure; колхицин 0.01-0.03 мг/кг q24h (off-label, ограниченная эффективность), DMSO 90% topical (legacy treatment, противоречивые данные), генетическое тестирование родителей для разведения. Прогноз сдержанный — медиана 1-3 года от диагноза.

Клинический разбор

Диагностика

• Биопсия печени с окраской конго красным (яблочно-зелёное двойное лучепреломление в поляризованном свете = амилоид) — отложение реактивного AA-амилоида; породная предрасположенность (абиссинская, сиамская/ориентальная); клиника часто как ВНЕЗАПНЫЙ гемоперитонеум при разрыве амилоид-инфильтрированной печени золотой стандартвысокая информативность — Наследственный реактивный (AA) системный амилоидоз: абиссинские кошки — преимущественно почки, сиамские/ориентальные — преимущественно печень с риском спонтанного разрыва и фатального гемоабдомена. AA-амилоид — производное сывороточного амилоида A (острофазовый белок). Конго красный + поляризация — подтверждение. Биопсия рискованна (кровотечение). ACVIM; WSAVA
• УЗИ (гепатомегалия, свободная жидкость при разрыве), абдоминоцентез (гемоперитонеум), печёночные ферменты, коагулограмма; гистология с конго красным (посмертно или осторожная биопсия) первая линияумеренная информативность — При остром гемоабдомене — стабилизация прежде диагностики; биопсия высокого риска кровотечения

Лабораторные параметры

• УЗИ + абдоминоцентез — гепатомегалия ± гемоперитонеум (разрыв) немедленно (STAT)
• Печёночные ферменты + коагулограмма — повышенные ферменты; оценка риска кровотечения срочно
• Гистология (конго красный + поляризация) — яблочно-зелёное лучепреломление = амилоид (AA) планово

Лечение

• Неотложная стабилизация при разрыве печени/гемоабдомене: противошоковая терапия, инфузия, гемостаз/гемотрансфузия ± хирургический контроль кровотечения — противошоковая инфузия/трансфузия; хирургический гемостаз при продолжающемся кровотечении · IV/процедура первая линия Спонтанный разрыв — жизнеугрожающая неотложность
• Колхицин / DMSO — попытка замедлить амилоидогенез (эффективность не доказана у кошек) — данные ограничены/спорны; рассматривать индивидуально · PO Доказательная база слабая; off-label. VERIFY DOSAGE
• Поддерживающая гепатопротекция + контроль воспалительных триггеров (снижают острофазовый SAA) — устранение хронического воспаления (источник AA), гепатопротекторы · PO Лечение хронического воспаления может теоретически замедлить продукцию AA

Прогноз: неблагоприятный

Прогноз неблагоприятный: эффективной терапии амилоидоза нет, заболевание прогрессирующее; у сиамских/ориентальных кошек главная угроза — спонтанный разрыв печени с фатальным кровотечением. Породная/наследственная природа важна для разведения.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.