Цирроз печени постхолангитический — стейджинг и terminal management

Конечная стадия хронического холангита/триадита с regenerative nodules, fibrosis, потерей functional hepatic mass. WSAVA staging: F0-F4 (F4 = cirrhosis). Клинические признаки: ascite (transudate-modified), HE, coagulopathy (PT↑, PTT↑), portosystemic acquired shunts с мelena, гипоальбуминемия <20 г/л, hyperbilirubinemia. УЗИ — гетерогенная паренхима с гипер-/гипоэхогенными очагами, ascite, регенеративные узлы, портальная гипертензия (splenomegaly, acquired vascular collaterals). Терапия паллиативная: контроль ascite (спиронолактон 1-2 мг/кг q24h ± furosemide 1 мг/кг q12-24h, paracentesis при tense ascite), HE-management, антибиотики только при подтверждённой инфекции, ursodiol/SAMe/vit E пожизненно. Hepatic transplantation — экспериментально, в широкой практике недоступна. Медиана выживаемости от Child-Pugh-equivalent C — 1-3 мес.

Клинический разбор

Диагностика

• Цирроз — конечная стадия хронического заболевания печени: диффузный фиброз + регенераторные узлы с искажением архитектуры → портальная гипертензия и печёночная недостаточность. Постхолангитический — как исход хронического (часто лимфоцитарного) холангита у кошек (или хронического гепатита у собак). Клиника терминальной стадии: асцит (портальная гипертензия + гипоальбуминемия), печёночная энцефалопатия (ПЭ), желтуха, коагулопатия/кровотечения, кахексия, приобретённые портосистемные шунты. Диагноз: анамнез хронической болезни печени + биохимия (сниженная функция: альбумин↓, мочевина↓, желчные кислоты↑, билирубин↑, ± гипогликемия) + УЗИ (мелкая узловатая печень, асцит, портальная гипертензия/шунты) + биопсия (мостовидный фиброз/узлы — подтверждение/стадия, с осторожностью при коагулопатии) золотой стандартвысокая информативность — Цирроз необратим — цель терминального ведения паллиативная (контроль осложнений, качество жизни). Биопсия рискованна при коагулопатии/асците — взвешивать. Стадирование фиброза по WSAVA. Дифференцировать обратимые компоненты, которые ещё можно лечить
• УЗИ (узловатая мелкая печень, асцит, портальная гипертензия/шунты), биохимия (печёночная недостаточность), коагулограмма, желчные кислоты; биопсия при безопасности (стадия фиброза) первая линиявысокая информативность — Анализ асцитической жидкости (транссудат при портальной гипертензии); коагуляция перед любой инвазией

Лабораторные параметры

• Альбумин/мочевина/глюкоза (синтетическая функция↓), билирубин/желчные кислоты, аммиак (ПЭ) — сниженная синтетическая функция + ↑аммиак = печёночная недостаточность/ПЭ в ближайшее время
• Коагулограмма (PT/aPTT — печёночная коагулопатия), ОАК (анемия), анализ асцитической жидкости — коагулопатия = риск кровотечения; транссудат = портальная гипертензия в ближайшее время

Лечение

• Паллиативный контроль осложнений (терминальное ведение): АСЦИТ — диета с ограничением натрия + спиронолактон (± фуросемид осторожно); ПЭ — лактулоза + антибиотик (рифаксимин/метронидазол низко) + диета с управляемым белком; коагулопатия — витамин K, плазма при кровотечении — спиронолактон, лактулоза, витамин K — VERIFY DOSAGE по Plumb's; диуретики осторожно (преренальная азотемия) · PO/IV/SC первая линия Цель — качество жизни. Не дегидратировать агрессивными диуретиками (ПЭ/азотемия). Управляемый, не голодный, белок
• Гепатопротекция/поддержка остаточной функции: SAMe, силимарин, витамин E, урсодиол (при отсутствии обструкции); продолжать лечение подлежащего холангита/гепатита если есть активный воспалительный компонент — антиоксиданты/урсодиол — VERIFY DOSAGE по Plumb's · PO первая линия Лечить остаточный активный воспалительный компонент (может замедлить); цирротический фиброз необратим
• Нутритивная поддержка (адекватные калории/качественный белок, кобаламин у кошек), управление качеством жизни; обсуждение прогноза/эвтаназии при рефрактерных осложнениях — нутритивная поддержка · PO/зонд первая линия Поддержание питания критично (особенно кошки — риск липидоза). Гуманное завершение при терминальном страдании

Прогноз: неблагоприятный

Прогноз неблагоприятный: цирроз — необратимая терминальная стадия; ведение паллиативное, направленное на контроль осложнений (асцит, ПЭ, коагулопатия) и качество жизни. Выживаемость ограничена (обычно недели–месяцы после развития декомпенсации/асцита/ПЭ), вариабельна. Контроль активного воспалительного компонента может несколько продлить. Рефрактерный асцит, рецидивирующая ПЭ, кровотечения из коагулопатии или приобретённых шунтов знаменуют терминальную фазу — обсуждение эвтаназии как части гуманного ведения.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.