Apparent mineralocorticoid excess / pseudohyperaldosteronism

Клиника гиперальдостеронизма (гипокалиемия, гипертензия, мышечная слабость) при низком/нормальном альдостероне — повышенная активность кортизола на минералкортикоидном рецепторе из-за дефицита 11β-HSD2 или его ингибиторов (солодка/глицирризин в добавках, хроническая глюкокортикоидная терапия). Дифф с первичным синдромом Конна: альдостерон↓, кортизол норма/↑, АКТГ норма. Терапия: устранение триггера, спиронолактон (антагонист рецептора), коррекция калия, контроль АД амлодипином.

Клинический разбор

Диагностика

• Синдром «кажущегося избытка минералокортикоидов» / псевдогиперальдостеронизм — клиническая картина минералокортикоидного избытка (гипертензия, гипокалиемия, метаболический алкалоз, задержка натрия) при НИЗКОМ или нормальном альдостероне (в отличие от истинного гиперальдостеронизма Конна, где альдостерон высокий). Механизмы: избыток других стероидов с минералокортикоидной активностью (некоторые надпочечниковые опухоли, секретирующие предшественники — дезоксикортикостерон; редкие надпочечниковые карциномы у кошек/собак), экзогенные минералокортикоиды/лакрица-подобные вещества, нарушение метаболизма кортизола. Клиника как при гиперальдостеронизме: слабость/вентрофлексия (гипокалиемия), гипертензия. Диагноз: гипокалиемия + гипертензия + НИЗКИЙ/нормальный альдостерон + расширенный стероидный профиль надпочечника (предшественники: дезоксикортикостерон, прогестерон, кортикостерон) + визуализация надпочечников золотой стандартумеренная информативность — Ключ — минералокортикоидный фенотип при НЕвысоком альдостероне: думать о стероид-секретирующей опухоли с предшественниками или экзогенном источнике. Расширенная стероидная панель надпочечников (не только альдостерон). Очень редкое состояние — после исключения частого (Конна, ХБП, ятрогенного)
• Калий/АД, альдостерон (низкий/норм) + расширенный надпочечниковый стероидный профиль (дезоксикортикостерон, прогестерон, кортикостерон, 17-OH-прогестерон), УЗИ/КТ надпочечников, лекарственный/диетический анамнез (экзогенные источники) первая линияумеренная информативность — Стероидная панель в референс-лаборатории; дифференцировать от истинного гиперальдостеронизма и гиперадренокортицизма

Лабораторные параметры

• Калий (↓), АД (↑), альдостерон (низкий/нормальный — в отличие от Конна) — минералокортикоидный фенотип + НЕвысокий альдостерон = псевдо-/кажущийся избыток ммоль/л (K) в ближайшее время
• Расширенный надпочечниковый стероидный профиль (предшественники минералокортикоидов) — повышенные предшественники с МК-активностью = объясняют фенотип планово

Лечение

• Лечение по причине: стероид-секретирующая опухоль надпочечника — адреналэктомия (резектабельная) ; экзогенный источник — устранение — хирургия/устранение источника — VERIFY DOSAGE поддержки · хирургия/— первая линия Устранение источника избытка стероида — основа
• Симптоматический контроль минералокортикоидного эффекта: блокада минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон), калиевые добавки (гипокалиемия), антигипертензивные (амлодипин) — спиронолактон + калий + амлодипин — VERIFY DOSAGE по Plumb's · PO первая линия Спиронолактон блокирует МК-рецептор независимо от того, какой стероид его активирует; коррекция K и АД

Прогноз: удовлетворительный

Прогноз зависит от первопричины. Экзогенный/ятрогенный источник — благоприятный после устранения. Резектабельная стероид-секретирующая аденома надпочечника — хороший после адреналэктомии. Неоперабельная/метастатическая карцинома — неблагоприятный, ведение паллиативно-медикаментозное (спиронолактон/калий/антигипертензивные). Это редкое состояние диагноза исключения — важно отличить от частого истинного гиперальдостеронизма и ХБП; контроль гипокалиемии и гипертензии предотвращает осложнения органов-мишеней.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.