Эндокардиальный фиброэластоз (EFE) у котят

Диффузное утолщение эндокарда ЛЖ (коллаген + эластин) — преимущественно у котят до 1 года, реже молодых взрослых кошек. Ассоциирован с персистирующей инфекцией (FPV, FHV, аутоиммунный компонент), а также как вторичный феномен при обструктивных ВПС (стеноз аорты, cor triatriatum). Клинически: дыхательная недостаточность, слабость, гипотермия; дебют ЗСН в первые 6–12 нед жизни. Эхо: яркий (гиперэхогенный) диффузный эндокард ЛЖ, снижение подвижности миокарда, увеличение ЛЖ/ЛП; часто dilated/restrictive overlap pattern. ЭКГ: низкий вольтаж, ST-депрессия. Прогноз крайне плохой — большинство котят погибают в первые месяцы, несмотря на терапию (фуросемид + ИАПФ + поддержка). Диагноз нередко посмертный (гистология).

Клинический разбор

Диагностика

• Котёнок/молодая кошка (предрасположенность отмечалась у бирманских/сиамских линий): прогрессирующая левосторонняя застойная СН в раннем возрасте — задержка роста, вялость, тахипноэ/диспноэ (отёк лёгких), плохая переносимость; эндокардиальный фиброэластоз — диффузное утолщение эндокарда (фиброэластическая ткань) левого желудочка/предсердия с нарушением функции миокарда (часто на фоне дилатации ЛЖ и систолической/диастолической дисфункции); врождённое/раннее заболевание первая линиянизкая информативность — Молодая кошка (особенно сиамо-/бирманских линий) с ранней левосторонней СН → рассмотреть EFE. Дифф.: врождённые пороки, ранняя DCM (вкл. таурин-дефицитную — исключить!), миокардит, иные КМП. Раннее тяжёлое течение. Утолщённый яркий эндокард + дилатация/дисфункция ЛЖ на ЭхоКГ
• Эхокардиография (диффузно утолщённый гиперэхогенный эндокард ЛЖ/ЛП, дилатация и систолическая/диастолическая дисфункция ЛЖ, дилатация ЛП ± выпот), рентген груди (кардиомегалия, отёк лёгких), ЭКГ; исключить таурин-дефицитную DCM (диетический анамнез + таурин), исключить врождённые пороки; при необходимости — расширенная визуализация золотой стандартсредняя информативность — ЭхоКГ выявляет характерный утолщённый эхогенный эндокард + дисфункцию ЛЖ. ОБЯЗАТЕЛЬНО исключить таурин-дефицитную DCM (потенциально обратима!) у молодой кошки с дилатацией/дисфункцией. Раннее тяжёлое поражение миокарда

Лабораторные параметры

• Эхокардиография (утолщённый гиперэхогенный эндокард + дилатация/дисфункция ЛЖ + дилатация ЛП) — EFE-фенотип; систолическая/диастолическая дисфункция срочно
• Таурин + диетический анамнез (исключить обратимую DCM) + рентген груди/ЭКГ — исключить таурин-дефицитную DCM; ЗСН/аритмии срочно

Лечение

• Терапия застойной СН (паллиативная) — диуретики (фуросемид) при отёке лёгких, пимобендан (инотропная поддержка при систолической дисфункции), ИАПФ; торакоцентез при плевральном выпоте; исключить и при наличии корректировать дефицит таурина (добавка) — VERIFY DOSAGE (фуросемид; пимобендан; ИАПФ; таурин при дефиците) · PO / IV / процедура первая линия Лечение СН паллиативное (фуросемид/пимобендан/ИАПФ). ОБЯЗАТЕЛЬНО проверить/добавить таурин (исключить обратимую причину). Структурное поражение эндокарда необратимо. Торакоцентез при выпоте
• Антитромботическая профилактика (клопидогрел) при дилатации ЛП/риске ОАТЭ; контроль аритмий; поддерживающий уход; информирование владельца о неблагоприятном прогнозе раннего структурного заболевания; мониторинг — VERIFY DOSAGE (клопидогрел; антиаритмики) · PO Риск ОАТЭ при дилатации ЛП (клопидогрел). Прогноз раннего EFE неблагоприятный (необратимое структурное поражение) — реалистичные ожидания. Паллиативная поддержка качества жизни

Прогноз: крайне неблагоприятный

Прогноз неблагоприятный: эндокардиальный фиброэластоз — раннее структурное заболевание с диффузным фиброэластическим утолщением эндокарда и прогрессирующей дисфункцией миокарда, проявляющееся тяжёлой левосторонней застойной сердечной недостаточностью у котят/молодых кошек. Лечение паллиативное (терапия СН), структурное поражение необратимо, и большинство животных имеют ограниченную выживаемость. Критически важно исключить таурин-дефицитную DCM как потенциально обратимый имитатор. Семейная предрасположенность означает значимость для разведения.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.