Лёгочный фиброз хронический (chronic interstitial pulmonary fibrosis у взрослых)

Конечная стадия различных диффузных повреждений лёгочного интерстиция (перенесённая интерстициальная пневмония, токсическое воздействие, силикоз). Прогрессирующая дыхательная недостаточность, хрипы при аускультации (крепитация), гипоксемия. Диагностика: рентгенография/КТ — линейный/ретикулонодулярный интерстициальный паттерн; БАЛ — смешанная цитология; биопсия — фиброз интерстиция. ДДЗ от хронической бронхиальной астмы (нет значимой обратимости при бронходилатации). Лечение паллиативное: минимизация пыли, глюкокортикоиды с ограниченным ответом. Прогноз неблагоприятный.

Клинический разбор

Диагностика

• Взрослая лошадь: медленно прогрессирующее хроническое респираторное заболевание — потеря веса, хроническая непереносимость нагрузки, тахипноэ/усиленное дыхательное усилие, хронический кашель, иногда субфебрилитет; хронический интерстициальный лёгочный фиброз — рубцовое замещение/утолщение лёгочного интерстиция, может быть идиопатическим или поствоспалительным/постинфекционным (у лошадей описана связь с гаммагерпесвирусом EHV-5 — equine multinodular pulmonary fibrosis, EMPF, как одна из форм) первая линиясредняя информативность — Дифф.: астма лошадей (RAO), силикоз/пневмокониоз, хроническая/интерстициальная пневмония, неоплазия, EMPF (EHV-5-ассоциированный мультинодулярный фиброз). Медленная прогрессия + рестриктивный паттерн + потеря веса. Рассмотреть EMPF (EHV-5) как специфическую форму. Фиброз необратим
• Рентген/УЗИ груди (интерстициальный/нодулярный паттерн; при EMPF — характерные множественные узлы/коалесцирующие очаги), цитология бронхоальвеолярного лаважа (исключить инфекцию/нейтрофилию астмы), ПЦР на EHV-5 (при подозрении EMPF), биопсия лёгкого (гистология — фиброз, при EMPF — характерная картина с вирусными включениями); исключение дифференциалов золотой стандартвысокая информативность — Визуализация (рентген/УЗИ) — интерстициальный/нодулярный фиброз; при EMPF множественные узлы. Биопсия лёгкого — золотой стандарт (фиброз; EMPF-картина). ПЦР EHV-5 при подозрении EMPF. Дифференцировать от астмы/силикоза/неоплазии

Лабораторные параметры

• Рентген/УЗИ груди — интерстициальный/нодулярный фиброзный паттерн (EMPF — множественные узлы) планово
• Биопсия лёгкого (гистология) ± ПЦР EHV-5 — фиброз; EMPF-картина (EHV-5) планово
• Цитология BAL (исключить инфекцию/астму) — дифференциальная диагностика планово

Лечение

• Специфического обращающего фиброз лечения NET — поддерживающая/противовоспалительная терапия (кортикостероиды по показаниям, осторожно — риск ламинита); при EMPF (EHV-5-ассоциированном) рассматривают противовирусную терапию (напр. ацикловир/валацикловир по протоколу) ± кортикостероиды — по обстоятельствам/реферралу; снижение нагрузки, контроль среды (снижение пыли) — VERIFY DOSAGE (кортикостероид; при EMPF — противовирусные по протоколу) · PO/IV / менеджмент первая линия Фиброз необратим — цель облегчить/замедлить. При EMPF (EHV-5) — противовирусная терапия по обстоятельствам (доказательность ограничена, реферрал). Кортикостероиды осторожно (ламинит). Контроль среды/нагрузки
• Поддерживающий менеджмент (снижение пыли, ограничение нагрузки, уход), реалистичная оценка прогноза; мониторинг прогрессирования (визуализация); при выраженной дыхательной недостаточности и плохом качестве жизни — гуманная эвтаназия по показаниям — менеджмент / эвтаназия по показаниям · менеджмент / уход Долгосрочный поддерживающий менеджмент. Прогрессирующее заболевание — реалистичная оценка. При тяжёлой дыхательной недостаточности/плохом качестве жизни — эвтаназия гуманна. Мониторинг визуализацией

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный/неблагоприятный: хронический интерстициальный лёгочный фиброз — прогрессирующее рубцовое поражение лёгких, фиброз необратим, специфического излечивающего лечения нет. Поддерживающая и противовоспалительная терапия могут облегчить состояние, а при EMPF (EHV-5-ассоциированной форме) иногда применяют противовирусные средства, но восстановления функции лёгких не происходит. При выраженной дыхательной недостаточности качество жизни диктует гуманные решения. Ключ — диагностика формы (рассмотреть EMPF) и реалистичная оценка.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.