Гистиоцитарная саркома (histiocytic sarcoma, HS — disseminated / localized)

Высоко-агрессивная неоплазия дендритных/макрофагальных клеток. Породы — генетическая предрасположенность: Bernese Mountain Dog (>25% lifetime risk!), Flat-Coated Retriever, Rottweiler, Golden retriever. Формы: 1) ЛОКАЛИЗОВАННАЯ — конечности (subcutaneous), периартикулярная (часто коленный/локтевой); 2) ДИССЕМИНИРОВАННАЯ — селезёнка/печень/л.у./лёгкие/КМ; 3) ГЕМОФАГОЦИТАРНАЯ ВАРИАНТ (HHS) — селезёнка/КМ, аутоиммунная гемолитическая анемия + тромбоцитопения + гипоальбуминемия + гипохолестерин (коагулопатия). Клиника: внезапная летаргия, пальпируемая масса, плеврит, ± icterus (HHS). Диагностика: цитология (атипичные plump круглые клетки с эритрофагоцитозом — патогн. для HHS); IHC: CD11d+/CD18+/Iba1+/E-cadherin–; КТ грудь+живот для стадирования. Лечение: ЛОК. — резекция + ад­ьюв. ломустин (CCNU) 60-70 мг/м² PO q21d × 4-6 курсов (медиана 5-12 мес). ДИСС. — ломустин ± доксо­рубицин 30 мг/м² IV q21d (медиана 3-6 мес); HHS прогноз <2 мес. Мониторинг печёночных ферментов и нейтрофилов на ломустине.

Клинический разбор

Диагностика

• Цитология/гистопатология + ИГХ (CD18, CD11d, Iba-1, E-cadherin) поражённой ткани/органа золотой стандартвысокая информативность — Гистиоцитарная саркома — агрессивная неоплазия дендритных клеток/макрофагов. Породная предрасположенность: бернский зенненхунд, ротвейлер, флэт-коатед ретривер. Локализованная (конечность/сустав, лёгкое, селезёнка, ЦНС) vs диссеминированная (мультиорганная). Гемофагоцитарный вариант (HHS, селезёнка/КМ) — выраженная анемия/тромбоцитопения. ИГХ обязательна — морфологически имитирует др. круглоклеточные/мезенхимальные опухоли. Withrow & MacEwen
• Стадирование: 3-проекц. рентген грудной клетки + УЗИ брюшной полости + аспираты л/у/селезёнки/печени первая линиявысокая информативность — Определить локализованную vs диссеминированную форму — ключ для прогноза и плана. ИГХ маркер CD11d для гемофагоцитарной формы

Лабораторные параметры

• ОАК (анемия/тромбоцитопения/панцитопения при HHS) — регенеративная анемия + тромбоцитопения = гемофагоцитарный вариант срочно
• Биохимия (гипоальбуминемия, печёночные/почечные при инфильтрации) + гиперферритинемия (HHS) — органная инфильтрация/гемофагоцитоз планово
• ИГХ-панель (CD18+, CD11d+ для гемофаг., Iba-1+) — подтверждает гистиоцитарное происхождение планово

Лечение

• Ломустин (CCNU) — основной химиопрепарат — циклы по протоколу онколога; контроль ОАК (миелосупрессия) и печёночных ферментов перед каждым циклом · PO первая линия CCNU — препарат выбора при HS. Цитостатик — спецперчатки/протокол. VERIFY DOSAGE по Plumb/онкопротоколу
• Хирургия ± лучевая терапия для локализованной формы (особенно периартикулярной) — широкое иссечение локализованного очага ± адъювантная ЛТ/химио · процедура первая линия Локализованная форма с локальным контролем + адъювант = лучший прогноз
• Поддерживающая терапия (трансфузии при HHS, противорвотные, нутритивная) — симптоматически по тяжести · IV/PO Гемофагоцитарная форма требует поддержки крови; прогноз плохой

Прогноз: осторожный или неблагоприятный

Прогноз сильно зависит от формы. Локализованная HS с полным хирургическим/лучевым контролем + адъювантным CCNU — медиана выживаемости заметно лучше. Диссеминированная и гемофагоцитарная (HHS) формы — плохой прогноз, выживаемость часто недели-месяцы. Ответ на CCNU вариабельный. Породная (бернский зенненхунд) диссеминированная форма — особенно агрессивна.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.