Pure red cell aplasia (PRCA) — non-regenerative IMHA

Pure red cell aplasia — иммуно-опосредованная атака на эритроидные precursor (CFU-E/BFU-E) или зрелые рети­кулоциты в костном мозге с сохранными миелоидной и мегакариоцитарной линиями. Клиника — постепенно нарастающая нерегенеративная анемия (PCV часто 8-15%, абсолютные ретикулоциты <10×10⁹/L, MCV/MCHC нормо), без сферо­цитов и без клиники острого haemolysis. Диагноз: трепанобиопсия — erythroid hypoplasia/aplasia (E:M < 0.5), нормальные миело- и мегакариоциты. Дифф.: миелодисплазия (MDS-EB), миелофтиз, parvovirus (B19-аналог не описан у собак, но parvo-CPV2 редко вызывает похожее у щенков), erythropoietin-induced PRCA после rEPO. Лечение: prednisolone 2 мг/кг/сут + cyclosporine 5 мг/кг q12 (предпочтительный 2-й препарат, ответ на 4-8 нед) ± hIVIG. Трансфузия pRBC каждые 2-4 нед как bridge. Ремиссия 60-75%.

Клинический разбор

Диагностика

• ОАК (тяжёлая нерегенеративная анемия, норм. лейко-/тромбоциты) + аспират/биопсия костного мозга золотой стандартвысокая информативность — PRCA — иммуноопосредованная атака на эритроидные предшественники в костном мозге → тяжёлая НЕрегенеративная анемия (низкий/отсутствующий ретикулоцитоз), при сохранных белом и тромбоцитарном ростках. Подвид нерегенераторной IMHA (precursor-directed). Костный мозг: выраженная эритроидная гипоплазия/аплазия. Отличать от регенераторной IMHA (где деструкция зрелых RBC + регенерация). ACVIM consensus IMHA
• Ретикулоциты + исключение вторичных причин нерегенераторной анемии (ХБП, FeLV у кошек, лекарства, парвовирус, эритропоэтин-индуцир.) первая линиявысокая информативность — Нерегенеративность + эритроидная аплазия костного мозга + исключение вторичных причин

Лабораторные параметры

• Гематокрит + абсолютные ретикулоциты — тяжёлая анемия с НИЗКИМИ/отсутствующими ретикулоцитами = нерегенераторная немедленно (STAT)
• Аспират/биопсия костного мозга — эритроидная гипоплазия/аплазия при сохранных др. ростках срочно
• Скрининг вторичных причин (почки, инфекции, лекарства) — отрицательный = поддержка первичной PRCA планово

Лечение

• Иммуносупрессия (преднизолон ± второй агент — циклоспорин/микофенолат) — основа — глюкокортикоид + часто ранний второй иммуносупрессант (ответ медленнее, чем при регенераторной IMHA) · PO первая линия PRCA часто требует более длительной/комбинированной иммуносупрессии. VERIFY DOSAGE по Plumb 10th/ACVIM
• Трансфузионная поддержка (эритроцитарная масса) до ответа костного мозга — переливание совместимой крови/pRBC при симптоматич. тяжёлой анемии · IV первая линия Восстановление эритропоэза занимает недели — может требоваться ≥1 трансфузии. VERIFY совместимость/протокол
• Антитромботическая профилактика (как при IMHA — спорно при чисто нерегенераторной) + мониторинг — оценить риск тромбоэмболии индивидуально · PO Роль антитромботиков при PRCA менее очевидна, чем при регенераторной IMHA. VERIFY по ACVIM

Прогноз: удовлетворительный или благоприятный

Прогноз для первичной PRCA в целом удовлетворительный-хороший при адекватной длительной иммуносупрессии, НО ответ медленнее, чем при регенераторной IMHA (восстановление эритропоэза — недели), и часто требуется комбинированная/продолжительная терапия и трансфузионная поддержка. Рецидивы возможны. Тяжёлая анемия до ответа — главный острый риск.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.