Immune-mediated neutropenia (IMN) — primary

Иммуноопосредованная нейтропения — изолированное снижение neutrophils <1.5×10⁹/L (тяжёлая <0.5) при сохранных эритроидной и мегакариоцитарной линиях. Клиника — рецидивирующие инфекции (пиодерма, цистит, sinusitis), febrile episodes, иногда asymptomatic (находка при routine CBC). Диагноз: трепанобиопсия костного мозга (myeloid hyperplasia с maturation arrest на promyelocyte/myelocyte ИЛИ left shift с absent mature segs) ± anti-neutrophil antibody assay (ограниченная доступность); исключить sepsis-consumption, parvo-induced, ehrlichial, лекарственную (cephalosporins, sulfonamides, fenbendazole, phenobarbital, тиамазол), миелофтиз (MDS, лейкоз — flow cytometry). Лечение: prednisolone 2 мг/кг/сут ± mycophenolate. Прогноз обычно хороший, ремиссия достижима в 70-80%. G-CSF (filgrastim 5 мкг/кг/сут SC) в острой febrile-neutropenic фазе как bridge.

Клинический разбор

Диагностика

• ОАК (изолированная нейтропения) + аспират/биопсия костного мозга + исключение вторичных причин золотой стандартвысокая информативность — Первичная иммуноопосредованная нейтропения — иммунная деструкция нейтрофилов/предшественников; диагноз исключения. Рецидивирующие/персистирующие инфекции, лихорадка, вялость. Костный мозг: миелоидная гиперплазия с "maturation arrest" или сниженные предшественники (антитела против предшественников). Исключить: инфекции, лекарства, миелодисплазию/неоплазию, др. иммунные. Ответ на иммуносупрессию поддерживает. ACVIM
• Скрининг вторичных причин (инфекц. титры, лекарств. анамнез, визуализация на неоплазию) + повторный ОАК первая линиявысокая информативность — Изолированная нейтропения без эритро-/тромбоцитопении + исключение причин + ответ на стероид

Лабораторные параметры

• Абсолютное число нейтрофилов (серийно) — выраженная нейтропения (риск инфекций при глубокой) срочно
• Аспират костного мозга — maturation arrest / гипоплазия миелоидного ростка срочно
• Скрининг инфекций/лекарств/неоплазии — отрицательный = поддержка первичной IMN планово

Лечение

• Иммуносупрессия глюкокортикоидами (преднизолон) — первая линия — иммуносупрессивная доза преднизолона до восстановления нейтрофилов, затем taper · PO первая линия Кортикостероид — основа; быстрый ответ нейтрофилов типичен. VERIFY DOSAGE по Plumb 10th/ACVIM
• Антибиотики широкого спектра при инфекции/глубокой нейтропении (профилактика/лечение сепсиса) — эмпирические АБ при лихорадке/инфекции на фоне нейтропении · PO/IV первая линия Глубокая нейтропения = риск сепсиса. VERIFY DOSAGE
• Дополнительные иммуносупрессанты (циклоспорин/микофенолат/азатиоприн) при рефрактерности/стероид-зависимости — второй агент для steroid-sparing при недостаточном ответе · PO off-label. G-CSF — ограниченная роль (нейтрализующие антитела). VERIFY DOSAGE

Прогноз: благоприятный

Прогноз для первичной IMN обычно хороший: большинство собак хорошо отвечают на иммуносупрессию с восстановлением нейтрофилов. Главный риск — сепсис при глубокой нейтропении до ответа. Возможны рецидивы при отмене/снижении терапии; часть требует длительной поддерживающей иммуносупрессии. Вторичная нейтропения — прогноз по первопричине.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.