IMHA primary (idiopathic) — Cocker / Eng. Springer / Mini Schnauzer predisposition

Primary (non-associative) immune-mediated haemolytic anaemia: антитела к собственным RBC без идентифицируемого триггера. Породные предрасположенности — American Cocker Spaniel, English Springer Spaniel, Miniature Schnauzer, Old English Sheepdog (overrep. в большинстве когорт). Wardrop classification (ACVIM 2019): требует ≥1 sign of immune destruction (saline agglutination на 1:4 разведении ИЛИ положительная DAT/Coombs ИЛИ ≥2 spherocytes на HPF) + ≥1 sign of haemolysis (hyperbilirubinemia/-uria БЕЗ гепатопатии, либо erythrocyte ghosts). Дополнительно «non-associative» = исключены инфекции (Babesia gibsoni/canis PCR, Mycoplasma haemocanis), неоплазия (УЗИ, рентген), drug exposure (4-нед history), recent vaccination (4-нед), transfusion. Смертность 30-70% несмотря на терапию; thromboembolism (PTE) — главная причина гибели → антитромботики обязательны (clopidogrel 1.5-3 мг/кг q24, ± LMWH или low-dose aspirin). Иммуносупрессия: prednisolone 2 мг/кг/сут как induction + 2nd agent (mycophenolate 8-12 мг/кг q12 предпочтительно, alt. azathioprine 2 мг/кг q24 → q48, cyclosporine 5 мг/кг q12). Трансфузия pRBC по PCV<15% или клинике.

Клинический разбор

Диагностика

• Аутоагглютинация (slide/in-saline) + сфероцитоз первая линиявысокая информативность — Истинная персистирующая аутоагглютинация после отмывки = диагностично. Сфероциты в мазке. ACVIM IMHA consensus 2019
• Прямой тест Кумбса (DAT) при отсутствии аутоагглютинации золотой стандартвысокая информативность — Подтверждение иммуноопосредованности; не нужен при явной аутоагглютинации
• Поиск триггера (исключить вторичную IMHA) первая линияумеренная информативность — Инфекции (Babesia, Mycoplasma haemo-, Anaplasma), новообразования, лекарства, недавняя вакцинация; диагноз «первичная» — после исключения

Лабораторные параметры

• Гематокрит + ретикулоциты — регенераторная анемия (ретикулоцитоз); прегенераторная фаза в первые дни немедленно (STAT)
• Билирубин — гипербилирубинемия/-урия (гемолиз) немедленно (STAT)
• Тромбоциты + коагулограмма + D-димер — ТЭ/ДВС — главная причина смерти; Эванса при тромбоцитопении немедленно (STAT) Высокий протромботический риск

Лечение

• Глюкокортикоид (преднизолон) — иммуносупрессивная доза ~2 мг/кг/сут (или ~50 мг/м²) · PO/IV · q12–24h первая линия Базис терапии. VERIFY DOSAGE по ACVIM 2019; медленное снижение по гематокриту
• Второй иммуносупрессант — микофенолат ИЛИ азатиоприн (НЕ кошкам) ИЛИ циклоспорин · PO первая линия При тяжёлой/быстрой/рефрактерной форме добавлять рано. VERIFY DOSAGE/выбор
• Антитромботическая профилактика — клопидогрел ± НМГ · PO/SC первая линия ACVIM рекомендует рутинно — ТЭ ведущая причина смерти. VERIFY DOSAGE
• Гемотрансфузия (эр.масса/pRBC) — по клинике гипоксии тканей, не по «числу» · IV При симптомной анемии; не задерживать из-за «совместимости» в кризе

Прогноз: осторожный

Летальность в первые недели существенная (тромбоэмболия, тяжёлый гемолиз). При выживании острой фазы и контроле — многие достигают ремиссии; рецидивы возможны, терапия длительная с постепенной отменой.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.