Immune-mediated thrombocytopenia (ITP) primary / Evans syndrome

Primary ITP — изолированная иммуноопосредованная тромбоцитопения <50×10⁹/L (часто <20×10⁹/L при клинике), petechiae/ecchymoses/melena/epistaxis. Диагноз исключения: исключить DIC (PT/aPTT, fibrinogen, D-dimers — нормальные), ITP-mimics (Anaplasma platys PCR, Ehrlichia, vaccine-induced, drug-induced — sulfonamides/cephalosporins/НПВС/phenobarb), spurious thrombocytopenia (clumping, Cavalier King Charles macrothrombocytopenia — генетический полиморфизм β1-tubulin, БЕЗ клиники). Evans syndrome = одновременные ITP + IMHA → высокая смертность. Лечение: prednisolone 2 мг/кг/сут + vincristine 0.02 мг/кг IV однократно (ускоряет рост platelets за 3-5 дней) ИЛИ hIVIG 0.5-1 г/кг (refractory cases); добавление 2-го immunosuppressant (mycophenolate/azathioprine/cyclosporine) при relapse или steroid-resistance. Остановить НПВС, антитромботики, гепарин. Трансфузия плазмы/тромбомассы малоэффективна — только при life-threatening кровотечении.

Клинический разбор

Диагностика

• Тяжёлая тромбоцитопения + исключение др. причин первая линиявысокая информативность — Тромбоциты часто < 30 ×10⁹/л при первичной ИОТ; диагноз исключения (инфекции, ДВС, новообразование, лекарства). Эванс = ИОТ + IMHA. ACVIM consensus
• Мазок крови (подтверждение + крупные тромбоциты) первая линиявысокая информативность — Истинная тромбоцитопения (не агрегаты/псевдо-); shift к крупным тромбоцитам = активный мегакариопоэз
• Скрининг трансмиссивных инфекций вспомогательныйумеренная информативность — Anaplasma/Ehrlichia, Babesia — регионально; исключить вторичную форму

Лабораторные параметры

• Тромбоциты — спонтанные кровотечения обычно при < 30–50 ×10⁹/л ×10⁹/л немедленно (STAT)
• Гематокрит + ретикулоциты — анемия от кровопотери ИЛИ сопутствующий гемолиз (Эванс — регенераторная) немедленно (STAT)
• Коагулограмма (PT/aPTT) — норма при изолированной ИОТ (дифференциация с ДВС/родентицидом) немедленно (STAT)

Лечение

• Глюкокортикоид (преднизолон) — иммуносупрессивная доза ~2 мг/кг/сут · PO/IV · q12–24h первая линия Базис. VERIFY DOSAGE по ACVIM
• Винкристин (ускорение подъёма тромбоцитов) — однократно в острой фазе · IV первая линия Стимулирует высвобождение тромбоцитов; ускоряет ремиссию. VERIFY DOSAGE
• Второй иммуносупрессант — микофенолат / азатиоприн / циклоспорин при тяжёлой/рефрактерной форме · PO VERIFY выбор/дозу
• Поддержка при кровотечении — трансфузия цельной крови/эр.массы при значимой кровопотере; покой, минимизация венепункций · IV Тромбоцитарная масса малодоступна/коротко живёт — обычно не основной метод

Прогноз: good-to-guarded

Большинство отвечает на иммуносупрессию; острый риск — фатальное кровотечение (ЦНС, лёгочное, ЖКТ) при глубокой тромбоцитопении. Эванс-синдром — хуже. Возможны рецидивы; терапия длительная с отменой по динамике.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.