Болезнь фон Виллебранда (vWD — von Willebrand disease)

Наиболее частая наследственная коагулопатия собак. Дефицит vWF (фактора Виллебранда) — нарушение первичного гемостаза (адгезия тромбоцитов к субэндотелию). Типы: I (частичный дефицит vWF) — Доберман, золотистый ретривер, Пемброк-вельш-корги; III (полное отсутствие) — Скотч-терьер, Шетландская овчарка — тяжёлое течение; II — Немецкий дратхаар (аномальный vWF). Клиника: длительные кровотечения после мелких травм/хирургии, носовые кровотечения, кровь в моче, ЖКТ-кровотечения; петехии нетипичны (тромбоциты норма). Диагностика: vWF:Ag (концентрация антигена vWF) — норма 70-180%; <50% — риск; <35% — вероятно болезнь; тест букального кровотечения (buccal mucosal bleeding time >4 мин). Генетический тест (ДНК) для Доберманов. Лечение: DDAVP (десмопрессин) 1 мкг/кг SC за 30 мин до хирургии — краткосрочное ↑vWF при типе I; криопреципитат или СЗП при кровотечении; трансфузия цельной крови/pRBC при геморрагии.

Клинический разбор

Диагностика

• Собака (предрасположенные породы — доберман и др.; часто наследственная): склонность к кровотечениям СЛИЗИСТОГО типа — длительное кровотечение после операций/купирования когтей, носовые/дёсенные кровотечения, гематурия, мелена, иногда чрезмерное кровотечение при течке/родах; болезнь фон Виллебранда — наследственный дефицит/дефект фактора Виллебранда (нарушает адгезию тромбоцитов). Тип I (количественный, частый, лёгкий-умеренный), II, III (тяжёлый) первая линиясредняя информативность — Дифф.: тромбоцитопения (количество тромбоцитов норма при vWD), дефекты функции тромбоцитов, коагулопатии (PT/aPTT обычно норма при чистой vWD). Слизистые кровотечения при нормальном числе тромбоцитов и нормальной коагулограмме у предрасположенной породы → подозрение на vWD. Предоперационный скрининг у групп риска
• Измерение концентрации/активности фактора Виллебранда (vWF:Ag — основной тест) ± функциональные тесты; время кровотечения слизистой щеки (BMBT — скрининг функции первичного гемостаза, удлинено); ОАК (тромбоциты норма) и PT/aPTT (норма) для исключения иного; генетическое тестирование в предрасположенных породах золотой стандартвысокая информативность — vWF:Ag подтверждает и оценивает тяжесть. BMBT — скрининг (удлинён). Тромбоциты и коагулограмма нормальны при изолированной vWD. Генотестирование породно полезно (носители/планирование вязок)

Лабораторные параметры

• Фактор Виллебранда (vWF:Ag, активность) — снижение vWF (тип/тяжесть) планово
• BMBT + ОАК (тромбоциты) + PT/aPTT — удлинённый BMBT при норм. тромбоцитах и норм. коагуляции планово
• Генетический тест (предрасположенные породы) — мутация vWF (носитель/поражённый) планово

Лечение

• При активном/предполагаемом кровотечении — трансфузия источника фактора Виллебранда: криопреципитат (предпочтителен — концентрированный vWF) или свежезамороженная плазма/свежая цельная кровь (при кровопотере); десмопрессин (DDAVP) может повышать высвобождение vWF (полезен преимущественно при типе I) перед процедурами/при кровотечении — VERIFY DOSAGE (криопреципитат/СЗП; десмопрессин DDAVP) · IV / SC первая линия Криопреципитат — лучший источник vWF; СЗП/цельная кровь при кровопотере. DDAVP помогает при типе I (не при типе III). Планировать ПЕРЕД хирургией у групп риска
• Менеджмент/профилактика — предоперационный скрининг и подготовка (запас продуктов крови, DDAVP), избегать препаратов, нарушающих гемостаз (НПВС и др.), осторожность при процедурах; генетическое консультирование/контроль разведения (наследственное); локальный гемостаз при доступных кровотечениях — менеджмент · — Предоперационная подготовка у предрасположенных пород. Избегать НПВС/антиагрегантов. Наследственное — контроль разведения. Локальный гемостаз (давление/тампонада) при доступных участках

Прогноз: благоприятный

Прогноз при лёгких-умеренных формах (тип I) обычно хороший при адекватном ведении кровотечений и периоперационной подготовке (криопреципитат/DDAVP); многие собаки живут нормально, проблема возникает в основном при травмах/операциях. Тяжёлая форма (тип III) имеет осторожный прогноз из-за риска тяжёлых спонтанных/посттравматических кровотечений. Это наследственное состояние — важны скрининг групп риска и контроль разведения.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.