Атипичный гиперадренокортицизм (sex-hormone-secreting)

Симптомы PDH/ADH (PU/PD, алопеция, тонкая кожа, абдоминальная "беременность") при нормальных кортизол-кривых LDDS и ACTH-стим. Повышение 17-OH-прогестерона, андростендиона, эстрадиола базально или после ACTH-стимуляции (UTCVM panel). Trilostane 1-2 мг/кг q12 PO (блокирует все стероидогенез по 3β-HSD). Контроль через 10-14 дней.

Клинический разбор

Диагностика

• Клиника HAC при норм. кортизоловых тестах + повышенные промежуточные стероиды золотой стандартвысокая информативность — Атипичный HAC: классическая клиника, но норм. LDDST/ACTH по кортизолу; повышены предшественники/половые стероиды (17-ОН-прогестерон, андростендион, эстрадиол) на ACTH-стим. Панель стероидов (напр. UTK adrenal panel). VERIFY панель/лабораторию
• УЗИ надпочечников + поиск опухоли первая линияумеренная информативность — Адренальная гиперплазия vs функционирующая опухоль, секретирующая половые стероиды

Лабораторные параметры

• ACTH-стим панель половых стероидов (17-OHP, андростендион, эстрадиол, прогестерон) — повышение промежуточных стероидов при норм. кортизоле планово Интерпретация неоднозначна — VERIFY с эндокринологом
• Базовые кортизоловые тесты (LDDST/ACTH) — могут быть в норме при атипичной форме планово
• УЗИ надпочечников — гиперплазия/опухоль планово

Лечение

• Трилостан — PO, контроль по клинике ± панели стероидов/ACTH · PO первая линия Снижает синтез стероидов; стандарт. Мониторинг гипоадренокортицизма. VERIFY DOSAGE
• Адреналэктомия при функционирующей опухоли — удаление односторонней опухоли · хирургия При резектабельной адренальной опухоли
• Мониторинг ответа — клиника + панель стероидов · менеджмент первая линия Концепция атипичного HAC дискуссионна — реоценка диагноза при отсутствии ответа. VERIFY

Прогноз: благоприятный при постоянном контроле

При истинной форме контроль трилостаном обычно улучшает клинику. Прогноз модулируется наличием адренальной опухоли. Диагноз спорный — важна тщательная верификация, чтобы не лечить неверно установленный «атипичный HAC».

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.