Первичный гиперпаратиреоз (primary hyperparathyroidism — Keeshond / Norwegian Elkhound / любая порода ≥9 лет)

Автономная гиперсекреция paraт­гор­мо­на (PTH) аденомой (>85%), ре­же — гипер­пла­зией или карциномой одной из 4 параттиреоидных желез → пер­ма­нентная гипер­каль­ци­емия + гипо­фос­фа­те­мия + почечная гипер­каль­ци­урия. Породы: KE­ES­HOND — наследств. ауто­сом­но-домин. (мутация в SCNN1B/sodium channel — генет. тест UC Davis VGL); реже Norwegian Elkhound, Pomeranian, Labrador, German Shepherd. Возраст обычно 9-13 лет (Keeshond — раньше, 6-8 лет). Клиника: КЛАССИЧЕСКАЯ «ка­мни, ко­сти, бо­ли в животе, эки­за­стен­ционные стоны» — у собак: 1) ПОЧЕЧНАЯ — поlи­ури­я / поли­ди­п­си­я (от neph­ro­calci­no­sis + гипер­каль­ци­ем­ическая нефропатия → ↓concentr. ability) у 70%; CaOx уролитиаз / nephrolithiaz (часто — повод для obnaru­zhe­nia primary hyperPTH у пациентов с recurrent CaOx — обязательная проверка ionised Ca + PTH!) у 30%; 2) ОБЩИЕ — летаргия, потеря веса, мышечная сла­бо­сть (↓neuromu­s­cu­lar excit­abil­ity при ↑Ca²⁺), полу­во­ка­ли­зация (нечасто), ↓ап­пе­тита, рвота; 3) ОБСЛЕДУ­ЕМОЕ — обнаружение шеи па­ль­пируемой / УЗИ масса (≥3-5 мм увеличенный нодуль parathyroid); 4) РЕДКО — patho­logi­ческие переломы (osteo­ren­alia), поведенч. ИЗ­МЕ­НЕ­НИЯ. Лабораторно: ↑↑ ИОНИЗИРОВАННЫЙ кальций (>1.5 мМ/л; норма 1.25-1.45) — КЛЮ­ЧЕВ­ОЙ маркер (общий Ca может быть нормальным при гипо­аль­бу­ми­немии — НЕ ис­поль­зо­вать sole!); ↓фосфат (от ↑renal phosphate excretion); ↑ или norm-high PTH (НЕ supressed несмотря на гипер­каль­ци­емию — патогн­омонично!) — измерение в моноцитах с CTAD/EDTA; PTH-rP (PTH-related peptide) — для дифф. с paranео­пла­с­тической гипер­каль­ци­емией (limp­homa, AGASACA, мelano­ma) — NORM при primary hyperPTH; ↑ urinary Ca²⁺ + ↓фракц. экс­крек­ция; ↑creatinin при на­рушении почечной функции; ↓Vit-D 25(OH)D + ↑1,25(OH)2D от ↑PTH-стимулированной 1α-гидрок­си­ла­зы. Диагноз: 1) КОМ­БИ­НА­ЦИЯ — ↑ion. Ca + НЕ-suppressed PTH + N/↓ PTH-rP + ↓фос­фат → diagnoz primary hyperPTH; 2) УЗИ ШЕИ — золотой стандарт лока­ли­зации аденомы (3-15 мм, гипо­эхо­ген­ная, лока­ли­зо­вана пол­юсами щи­то­вид­ной железы); реже scin­tigra­fija sestamibi-Tc99m (специал­и­зир. центры) — для эктопической adenom; 3) исключение по ди­ффе­ре­нци­а­льной диагностике гипер­каль­ци­емии — «GOSH DARN IT» mnemonic: Granul­oma­tous (blasto, hist­o­plasma, fungal), Osteo­lyt­ic (myeloma, mt), Spurious (hyperprot­einemia, lipemia), Hyper­vit­ami­no­sis D (cholecalciferol rodenticide), Ad­dison's, Renal/Reп­ait, Neoplasia (pa­ra­neoplastic — lymphoma, AGASACA, тимома), Idi­opa­thic, Tem­perature (heat). Лечение: 1) ХИРУРГИЧЕСКАЯ ПАРАТИРЕО­ЭКТО­МИЯ (parath­yroi­dectomy, обычно selective resection одного аденоматозного nodul) — ИЗЛЕЧЕНИЕ у >90% случаев; 2) ALTERNATIVE: УЗИ-управ­ляемая ПЕРКУТА­НН­АЯ ЧИСЛОВАЯ ETHANOL ABLATION (одно­к­ратная инъекция 96% этанола в nodul под седацией) — эффективн. 70-90%, безоп., особенно для гери­а­тричес­ких/anesthe­sia-risk pacientov; 3) HEAT/RADIO­FREQUENCY ABLATION под УЗИ — эффективн. 90-95%, мало­ин­ва­зив­ная альтерн. этанолу. 4) ПО­СТО­ПЕРАЦИО­ННАЯ ПОДДЕРЖКА — крити­ческая монит­о­ри­ровка ион. Ca q12h × 5-7 дн (rebound гипо­каль­ци­емия от долгой supresсии нор­мальных желёз и hungry bone syn­dro­me) — calcitriol 20-30 нг/кг q12-24h × 7-14 дн tarpe + Ca-карбонат 25-50 мг/кг q8h, ad­juster пo blood ион. Ca; eclamp­tic-like симптомы (тет­ания, су­до­ро­ги) — IV Ca-glic­on­at 10% 0.5-1.5 мл/кг slowly; 5) ПРЕД­ОПЕ­РАЦИОННАЯ — IV-инфузия NaCl 0.9% 100-200 мл/кг/день × 24-48 ч (диурез + saliuretic эффект на Ca²⁺) при ион. Ca >1.8 mM (severe); фурос­емид 1-2 мг/кг q8h до stab; bisphosphonate (zole­dronate 0.1 мг/кг IV slow) — резерв при exrtreme гипер­каль­ци­емии не отвечающей на инфузии. Прогноз: при хирургии — отличный, complete cure у >90%, recurrence <5%; для злокачеств. карциномы (рарee­rest 5%) — guarded (medi­an 1-2 года); IRF (idiopathic renal failure) часто остается subdued ren­alarno нар­ушенной в пост­оп. периоде у пожилых.

Клинический разбор

Диагностика

• Биохимия (ГИПЕРкальциемия — общий и ИОНИЗИРОВАННЫЙ Ca↑) + НЕ подавленный/повышенный ПТГ на фоне гиперкальциемии (неадекватный = диагностичен) + НИЗКИЙ/нормальный фосфор + УЗИ шеи (паратиреоидная аденома/узел) + исключение др. причин гиперкальциемии (особенно гиперкальциемия злокачественности — ПТГрП) золотой стандартвысокая информативность — Первичный гиперпаратиреоз (обычно паратиреоидная АДЕНОМА) — автономная гиперсекреция ПТГ → гиперкальциемия. Ключ диагностики: ↑иониз. Ca + НЕ подавленный ПТГ (в норме гиперкальциемия должна подавлять ПТГ). Предрасположены кеесхонд; любая порода ≥9 лет. ДИФФ. от гиперкальциемии злокачественности (лимфома, АЖАС — там ПТГ ПОДАВЛЕН, ↑ПТГрП), гипоадренокортицизма, ХПН, гипервитаминоза D, идиопатич. кошек. ACVIM; Plumb's
• Панель кальциемии: ионизированный Ca + ПТГ + ПТГрП + витамин D метаболиты; УЗИ паращитовидных (опытный оператор); поиск/исключение неоплазии (л/у, селезёнка, ректальное — АЖАС), функция почек первая линиявысокая информативность — Одновременная интерпретация Ca+ПТГ+ПТГрП дифференцирует первичный ГПТ от гиперкальциемии злокачественности (самая частая причина у собак)

Лабораторные параметры

• Ионизированный кальций (+ общий Ca) — стойко ↑иониз. Ca = гиперкальциемия (искать причину) срочно
• ПТГ (интактный) одновременно с Ca — НЕ подавлен/↑ при гиперкальциемии = первичный ГПТ срочно
• ПТГрП + метаболиты витамина D — ПТГрП↑ → гиперкальциемия злокачественности (НЕ первичный ГПТ) срочно
• УЗИ паращитовидных желёз — узел/аденома = первичный ГПТ планово

Лечение

• Удаление гиперфункционирующей паратиреоидной железы (хирургия / чрескожная этанол- или РЧ-аблация под УЗИ) — дефинитивно — паратиреоидэктомия аденомы ИЛИ УЗ-управляемая аблация; предоперационно — контроль тяжёлой гиперкальциемии · процедура первая линия Дефинитивное лечение. ВНИМАНИЕ: послеоперационная ГИПОкальциемия (подавленные оставшиеся железы) — мониторинг Ca, готовность к дотации Ca/витамина D
• Предоперационная/неотложная коррекция тяжёлой гиперкальциемии — физраствор (натрийурез Ca) ± фуросемид (после регидратации); при тяжёлой — глюкокортикоиды ТОЛЬКО после диагностики (маскируют лимфому!), бисфосфонаты по показаниям · IV первая линия НЕ давать глюкокортикоиды до постановки диагноза (искажают/маскируют лимфому). VERIFY DOSAGE по Plumb's
• Послеоперационный мониторинг и лечение гипокальциемии — контроль иониз. Ca; при симптомной гипокальциемии — кальций ± кальцитриол по протоколу · PO/IV Послеоперационная гипокальциемия — ожидаемое осложнение; готовность критична

Прогноз: благоприятный

Прогноз отличный при доброкачественной аденоме после успешного удаления/аблации — нормокальциемия и разрешение симптомов (ПУ/ПД, вялость, уролитиаз кальциевый). Главные нюансы — точная дифф. от гиперкальциемии злокачественности (плохой прогноз) и управление послеоперационной гипокальциемией. Карцинома паращитовидной — реже, прогноз скромнее.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.