Опухоли plexus choroideus (хороидоплексусная папиллома / карцинома)

Третий по частоте после meningioma и glioma. Локализация: 4-й желудочек (чаще), боковые желудочки. Гидроцефалия дистальнее обструкции, мозжечковые/вестибулярные знаки, приступы. МРТ T1-контраст: гомогенно-усиливающаяся внутрижелудочковая масса; CSF — повышенный белок (>80 мг/дл — маркер карциномы vs <80 — папилломы). CSF-метастазы по subarachnoid у CPC 50%. Лучевая терапия: медиана 6-13 мес.

Клинический разбор

Диагностика

• Опухоли сосудистого сплетения (choroid plexus) — внутрижелудочковые новообразования из эпителия сосудистого сплетения: ПАПИЛЛОМА (CPP, доброкачественнее) и КАРЦИНОМА (CPC, злокачественная, склонна к "drop"-метастазированию по ликворным путям). Чаще в IV желудочке. Часто вызывают ОБСТРУКТИВНУЮ ГИДРОЦЕФАЛИЮ (блок тока ликвора) и/или гиперпродукцию ликвора. Клиника: признаки внутричерепной патологии/повышенного ВЧД — изменения поведения/сознания, судороги, вестибулярные/мозжечковые признаки, нарушения походки, ± шейная боль золотой стандартвысокая информативность — Внутричерепные/вестибулярно-мозжечковые признаки + обструктивная гидроцефалия на визуализации. Дифференцировать CPP vs CPC важно (карцинома агрессивнее, метастазирует по ликвору). Дифф. с др. опухолями мозга, гидроцефалией иной природы
• МРТ С КОНТРАСТОМ (метод выбора — внутрижелудочковая интенсивно контрастируемая масса, обструктивная гидроцефалия, поиск "drop"-метастазов при CPC), анализ ЛИКВОРА (часто выраженно ПОВЫШЕННЫЙ БЕЛОК; опухолевые клетки), ± КТ первая линиявысокая информативность — МРТ показывает внутрижелудочковую массу и гидроцефалию; контраст + поиск диссеминации по ликвору (CPC). Высокий белок ликвора характерен. Соотношение CSF-параметров и иммуногистохимия (по биопсии) помогают отличить CPP от CPC

Лабораторные параметры

• МРТ с контрастом — внутрижелудочковая контрастируемая масса, обструктивная гидроцефалия, drop-метастазы (CPC) в ближайшее время
• Анализ ликвора — значительно повышенный белок; опухолевые клетки в ближайшее время
• Гистопатология/ИГХ (CPP vs CPC) — дифференциация папилломы от карциномы (прогноз/метастазы) в ближайшее время

Лечение

• ХИРУРГИЧЕСКАЯ резекция (при доступной локализации — потенциально куративна для ПАПИЛЛОМЫ) — специализированная нейрохирургия — резекция (по локализации) · хирургия первая линия Резекция — лучший вариант при операбельной папилломе (может быть куративной). Локализация в IV желудочке затрудняет доступ. Высокоспециализированная нейрохирургия, малодоступна (РФ)
• ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ (адъювантно/при нерезектабельных, особ. КАРЦИНОМА) — где доступна — VERIFY — ЛТ-протокол — VERIFY · лучевая терапия ЛТ при нерезектабельных/карциноме/диссеминации. Доступность ограничена (РФ). Прогноз карциномы остаётся плохим
• ПАЛЛИАТИВНО: контроль гидроцефалии/ВЧД (ГКС, противосудорожные; ± шунт), поддержка качества жизни — ГКС/противосудорожные ± шунт — VERIFY DOSAGE · PO/хирургия Контроль обструктивной гидроцефалии (ГКС снижают продукцию ликвора/отёк; VP-шунт по показаниям) и судорог. Паллиация при неоперабельных. Своевременная гуманная эвтаназия при прогрессии

Прогноз: осторожный

Прогноз зависит от типа и резектабельности: ПАПИЛЛОМА сосудистого сплетения (CPP) при успешной полной хирургической резекции имеет относительно благоприятный прогноз и потенциально излечима, но локализация (часто IV желудочек) затрудняет доступ. КАРЦИНОМА (CPC) — злокачественная, склонна к диссеминации по ликворным путям ("drop"-метастазы), имеет НЕБЛАГОПРИЯТНЫЙ прогноз даже при лечении. Обструктивная гидроцефалия — частое жизнеугрожающее осложнение, требующее контроля ВЧД. Специализированная нейрохирургия и лучевая терапия местами малодоступны (особ. РФ), что ограничивает варианты и склоняет к паллиации. Ранняя дифференциация CPP/CPC (визуализация, ликвор, гистология) определяет реалистичные ожидания.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.