Губчатая энцефалопатия КРС (BSE — «коровье бешенство», нотифицируемая WOAH)

Прионная нейродегенеративная болезнь КРС, вызываемая патологически свёрнутым PrP^Sc; нотифицируемая OIE/WOAH категория A. Связана с эпидемией у людей нового варианта Болезни Крейтцфельдта–Якоба (nvCJD). Распространение: Великобритания 1986–1999 (пик), 37 000+ случаев; в РФ официально не зарегистрирована (ВВОЗ запрещён); атипичные формы (Nor98-подобный, HIGH-тип) описаны в ЕС. Патогенез: пероральное заражение с мясокостной мукой → PrP^Sc накапливается в нейронах ЦНС → вакуолизация серого вещества → спонгиоз. Инкубация 3–6 лет. Клиника: развивается у коров 3–11 лет; медленно прогрессирующие нервные симптомы — тревожность, агрессия, бруксизм, гиперэстезия (особенно задних конечностей и ушей), атаксия задних ног, нарушение координации при доении; снижение молока; нет лихорадки; инвариантно летальна. ДДЗ: листериоз (быстрее, лихорадка), ПЭМ (молодняк), нервная форма кетоза, свинцовое отравление. Диагностика: ТОЛЬКО посмертно — ИГХ или ELISA мозгового ствола (обекс) на PrP^Sc; быстрые тест-системы ЕС (TSE rapid tests); гистология (спонгиоз). Лечение: специфического нет; карантин, убой, утилизация туши. Нотификация: ОБЯЗАТЕЛЬНА в РФ (немедленно), WOAH немедленная нотификация. Профилактика: запрет скармливания жвачным животным мясокостной муки от жвачных (ЕС с 1994, РФ с 2002); системы мониторинга активного надзора (плановый скрининг КРС > 30 мес).

Клинический разбор

Диагностика

• Клиника (взрослый КРС, медленно прогрессирует недели-месяцы): изменения поведения/нервозность, гиперэстезия (звук, прикосновение, свет), боязливость, агрессия, атаксия, тремор, падение удоя/кондиции, гиперметрия; ВСЕГДА фатально. Прижизненно не подтверждается надёжно — диагноз посмертный золотой стандартвысокая информативность — Прионная трансмиссивная губчатая энцефалопатия. Связь с мясокостной мукой (классическая BSE). Дифференцировать от бешенства, листериоза, гипомагниемии, отравлений
• Посмертная гистология мозга (губчатая дегенерация, ствол/obex) + иммуногистохимия/ИФА/Western blot на патологический прион PrP^Sc; быстрые тесты на убое/павших (надзор) первая линиявысокая информативность — Подтверждение ТОЛЬКО посмертно; obex — целевая зона. Надзорное тестирование по программе

Лабораторные параметры

• ИФА/Western blot/ИГХ на PrP^Sc (ткань мозга, obex) — обнаружение патологического приона = подтверждение срочно
• Гистопатология мозга — губчатая вакуолизация серого вещества ствола планово

Лечение

• Лечения НЕТ; противоэпизоотические/надзорные меры — при подозрении — изоляция, извещение госветслужбы, посмертное исследование, уничтожение по правилам · противоэпизоотические меры первая линия Всегда летально. Эвтаназия/уничтожение и недопущение SRM (специфический рисковый материал) в пищевую/кормовую цепь
• Профилактика: запрет скармливания мясокостной муки жвачным, удаление SRM, надзор — запрет кормления продуктами переработки жвачных жвачным; контроль SRM · — первая линия Основа контроля BSE и защиты человека (vCJD)

Прогноз: неблагоприятный

Прогноз абсолютно безнадёжный — болезнь всегда фатальна, лечения не существует. Значение — эпизоотический надзор, пищевая безопасность, недопущение приона в цепь питания человека.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.