Паранеопластический синдром гипервискозности (multiple myeloma / Waldenström)

Редкий, но клинически драматичный синдром на фоне множественной миеломы или родственного плазмоцитарного нарушения у возрастных кошек: моноклональная гаммапатия (чаще IgG, реже IgA, реже IgM как при Waldenström-подобном синдроме) → повышение вязкости плазмы → нарушение микроциркуляции. Клиника патогномоничная: эпизодические неврологические симптомы (атаксия, депрессия, судороги), ретинальные геморрагии и извитость сосудов («sausage-like» или «boxcar» паттерн), эпистаксис без коагулопатии, кровоточивость дёсен, иногда симптомы CHF при объёмной перегрузке. Сопутствующие признаки миеломы: костные литические очаги (рентген — череп, позвонки, проксимальные конечности), гиперкальциемия (PTH-rp + локальное костное лизирование), нерегенеративная анемия, протеинурия Bence Jones, азотемия (миеломные cylinders в почках). Лаб: тотальный белок 90–150 г/л при плазменном исследовании, M-spike в SPE/SPEP с ограниченной электрофоретической полосой, IgG/IgA >40 г/л, viscosity (relative serum viscosity >4–5 vs норма 1.5–1.9). Диагноз: SPE/IFE + биопсия костного мозга (>20% плазмоцитов = миелома); рентген скелета; диагноз миеломы по 2 из 4 критериев (плазмоцитоз КМ, M-spike, костные литические очаги, протеинурия Bence Jones). Терапия: ЭКСТРЕННО при выраженной hyperviscosity — терапевтический плазмаферез (1–1.5 объёма плазмы) если доступно; альтернатива — флеботомия 10–20 мл/кг с замещением кристаллоидом. Затем — мелфалан 0.1 мг/кг PO q24 × 7–10 дней, повтор q21 + преднизолон 1 мг/кг q24; альтернатива — ломустин. Прогноз с лечением: медиана 1–2 года; без — недели.

Клинический разбор

Диагностика

• Выявление моноклональной гаммапатии (электрофорез белков сыворотки — узкий M-пик) + клинические признаки гипервискозности (кровоточивость слизистых/эпистаксис, ретинопатия с отслойкой/кровоизлияниями, неврология, сердечная недостаточность) + измерение относительной вязкости сыворотки. Первопричина: множественная миелома (IgG/IgA, плазмоклеточная), макроглобулинемия Вальденстрёма (IgM), реже лимфома/лейкоз золотой стандартвысокая информативность — Миелома — диагностическая триада/тетрада: моноклональная гаммапатия + остеолитические поражения + плазмоцитоз костного мозга (>20%) + протеинурия Бенс-Джонса. IgM (Вальденстрём) даёт гипервискозность чаще из-за размера молекулы
• Электрофорез сыворотки + ОАК + биохимия (гиперкальциемия, азотемия) + рентген скелета (остеолизис) + костный мозг + анализ мочи (Бенс-Джонс) + офтальмоскопия первая линиявысокая информативность — Офтальмологические изменения (расширенные извитые сосуды сетчатки, кровоизлияния) — частый ранний маркер гипервискозности

Лабораторные параметры

• Электрофорез белков сыворотки — узкий моноклональный M-пик = моноклональная гаммапатия срочно
• Относительная вязкость сыворотки — повышена = синдром гипервискозности срочно
• Кальций, креатинин, рентген скелета, костный мозг — гиперкальциемия, азотемия, остеолизис, плазмоцитоз >20% срочно

Лечение

• Неотложно при кризе гипервискозности: терапевтический плазмаферез (плазмаферез/обменное переливание) для быстрого снижения вязкости — по протоколу у специалиста; стабилизация перед химиотерапией · процедура первая линия Жизнеспасающее при остром кризе (неврология/кардиальная недостаточность/слепота)
• Химиотерапия первопричины: множественная миелома — мелфалан + преднизолон (хорошо отвечает); лимфома/Вальденстрём — соответствующие протоколы — мелфалан+преднизолон по онкопротоколу; мониторинг костного мозга · PO первая линия VERIFY DOSAGE по онкопротоколу; миелома собак часто хорошо отвечает на мелфалан/преднизолон
• Поддержка осложнений: гидратация/коррекция гиперкальциемии и азотемии, контроль кровоточивости, бисфосфонаты при остеолизисе/гиперкальциемии — симптоматически · IV/PO первая линия VERIFY DOSAGE; гиперкальциемия и почечная недостаточность — частые осложнения миеломы

Прогноз: удовлетворительный

Прогноз для множественной миеломы собак относительно благоприятный среди гемопоэтических опухолей — хороший ответ на мелфалан/преднизолон, медиана выживаемости часто многие месяцы-годы при контроле. Криз гипервискозности — неотложен, но обратим плазмаферезом. Прогноз ухудшают почечная недостаточность, гиперкальциемия, обширный остеолизис, болезнь Бенс-Джонса. У кошек прогноз скромнее.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.