Theiler’s disease (idiopathic acute hepatic necrosis, serum hepatitis)

Острая массивная hepatic necrosis у adult horses, classически 4–12 нед после administration biological products equine origin (tetanus antitoxin, plasma, botulism antitoxin). Discovered ~1918 Theiler. Этiология: Theiler’s disease-associated virus (TDAV, Pegivirus family — discovered 2013 metagenomics) — cause-effect не absolutely confirmed но strong epidemiological link. Также описаны случаи без biological exposure («idiopathic Theiler’s»). Презентация: внезапное onset hepatic encephalopathy (head pressing, ataxia, somnolence или агрессия, дезориентация), икteрус — глубокая желтушность всех слизистых, ungipocoaгуляция (epistaxis, petechiae), фотосенсибилизация. Лабораторно: marked elevations GGT (often >500 ИЕ/л, может >2000), AST, SDH, bilirubin (mostly conjugated), bile acids extreme (>30–50 мкмоль/л — норма <15), prolonged PT/PTT, hypoglycemia. УЗИ печени: diffusely hyperechoic, иногда small (atrophic) при late stages. Биопсия (с предварительной коррекцией коагулопatии плазмой, осторожно из-за hemorrhage risk): centrolobular hepatic necrosis с minimal inflammation. Treatment: SUPPORTIVE — IV fluids с dextrose (hypoglycemia), lactulose 0.3 мл/кг per os q6h (binds ammonia), neomycin per os 10 мг/кг q6h (controversial), branched-chain amino acid supplementation, plasma при coagulopathy, sedation (xylazine LOW dose) при severe encephalopathy. Mortality 50–70%. Survivors usually full recovery без chronic disease. Prevention: avoid unnecessary equine biological products; vaccinate cobыл pre-foaling вместо antitoxin newborn foals where possible.

Клинический разбор

Диагностика

• Болезнь Тейлера (идиопатический острый некроз печени, "сывороточный гепатит") — острый массивный некроз печени взрослых лошадей; классически через 4–10 недель ПОСЛЕ введения биопрепарата лошадиного происхождения (противостолбнячный антитоксин/сыворотка/плазма — отсюда "сывороточный гепатит"). Этиология: ассоциирована с равным парвовирусом-гепатита (equine parvovirus-hepatitis, EqPV-H) — вирусной причиной. Может встречаться без явного анамнеза сыворотки (горизонтальная передача EqPV-H). Клиника: острая печёночная недостаточность — внезапная ПЕЧЁНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (депрессия/атаксия/«бесцельное» хождение/мания/слепота/кома), ЖЕЛТУХА, иногда гемоглобинурия, фотосенсибилизация, анорексия. Диагноз: резко повышенные печёночные ферменты/печёночная недостаточность (билирубин, желчные кислоты, GLDH/SDH/AST) + анамнез биопрепарата 4–10 нед назад + ПЦР на EqPV-H + биопсия печени (массивный некроз) золотой стандартвысокая информативность — Острая печёночная недостаточность с энцефалопатией у взрослой лошади, классически 4–10 нед после биопрепарата лошадиного происхождения. EqPV-H — выявленная вирусная ассоциация (ПЦР). Резкий рост печёночных ферментов + желчные кислоты + билирубин + признаки недостаточности. Биопсия — массивный некроз. Часто вспышки/связь с общим источником сыворотки
• Биохимия печени (резко ↑ GLDH/SDH/AST, ↑ билирубин/желчные кислоты, ↑ аммиак при энцефалопатии, ± ↓ глюкоза, коагулопатия — ↑PT/PTT) + ПЦР на EqPV-H + анамнез биопрепарата + биопсия печени (массивный гепатоцеллюлярный некроз) при стабильности коагуляции первая линиявысокая информативность — Печёночные ферменты/функция (желчные кислоты/билирубин/аммиак) + коагуляция (риск кровотечения при биопсии). EqPV-H ПЦР подтверждает вирусную ассоциацию. Биопсия (массивный некроз) — осторожно при коагулопатии. Анамнез сыворотки/общего источника. Оценить степень энцефалопатии

Лабораторные параметры

• Биохимия печени (GLDH/SDH/AST, билирубин, желчные кислоты, аммиак) + глюкоза + коагуляция (PT/PTT) — резко повышенные печёночные ферменты + желчные кислоты/билирубин + гипераммониемия = острая печёночная недостаточность немедленно
• ПЦР на EqPV-H + анамнез биопрепарата (4–10 нед) ± биопсия печени (массивный некроз) — EqPV-H положительный/анамнез сыворотки + массивный некроз = болезнь Тейлера в ближайшее время

Лечение

• Поддерживающая терапия печёночной недостаточности — основа (специфической нет): контроль печёночной энцефалопатии — снижение продукции/абсорбции аммиака (лактулоза PO, при тяжёлой — клизмы; диета с пониженным белком, разветвлённые аминокислоты), седация при возбуждении (ОСТОРОЖНО — печёночный метаболизм; малые дозы) — лактулоза PO — VERIFY DOSAGE; диета низкобелковая; седация осторожно (малые дозы, печёночный метаболизм) · PO/IV первая линия Контроль энцефалопатии — лактулоза + низкобелковая диета. Седация — ОСТОРОЖНО (печёночный метаболизм, малые дозы; избегать препаратов, усугубляющих энцефалопатию). Безопасность персонала (мания/атаксия — опасная лошадь)
• Поддержка: IV-инфузия с ДЕКСТРОЗОЙ (гипогликемия частая при печёночной недостаточности), коррекция электролитов/КЩС, гепатопротекция (по показаниям), коррекция коагулопатии (плазма при кровотечении), фотозащита (фотосенсибилизация) — IV-инфузия с декстрозой + коррекция электролитов/коагуляции (плазма) — VERIFY DOSAGE · IV первая линия ГИПОГЛИКЕМИЯ частая → декстроза в инфузии (мониторинг глюкозы). Коагулопатия → плазма при кровотечении. Электролиты/КЩС. Фотозащита (избегать солнца). Минимизировать гепатотоксичные/печёночно-метаболизируемые препараты
• Биобезопасность/эпидемиология (EqPV-H): идентификация общего источника биопрепарата при вспышке, скрининг доноров/продуктов крови на EqPV-H, изоляция/предосторожности (гематогенная/горизонтальная передача EqPV-H) — снижение риска для контактных лошадей — эпиднадзор + скрининг продуктов крови на EqPV-H + биобезопасность · менеджмент EqPV-H передаётся через продукты крови/горизонтально — скрининг доноров/продуктов и идентификация источника при вспышках. Защита других лошадей. Не зооноз (видоспецифичен), но контагиозен между лошадьми

Прогноз: осторожный

Прогноз осторожный→плохой и зависит от тяжести/степени печёночной недостаточности: болезнь Тейлера — острый массивный некроз печени с высокой летальностью при тяжёлой печёночной энцефалопатии (выраженная энцефалопатия — плохой прогностический признак). Однако лошади, у которых сохранилось достаточно функционального паренхиматозного резерва для регенерации печени, при интенсивной поддерживающей терапии (контроль энцефалопатии, декстроза при гипогликемии, коррекция коагулопатии) могут выздороветь с восстановлением функции печени. Степень энцефалопатии — ключевой прогностический фактор. EqPV-H-ассоциация имеет эпидемиологическое значение (скрининг продуктов крови, вспышки). Безопасность персонала при работе с энцефалопатичной лошадью важна.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.