Amyloidosis renal (Shar-Pei familial / Beagle / English Foxhound)

Отложение аномального белка β-pleated sheet в гломерулах (collagen IV-disrupted) или интерстиции (Shar-Pei — медуллярный амилоидоз, ассоц. с familial Shar-Pei fever — FSF). Shar-Pei: medullary localization → ранняя CKD без нефротического синдрома + episodic fever + tarsal swelling (familial recurrent polyarthritis). Beagle / English Foxhound — гломерулярная форма с PLN. Дифф.: GN immune-complex. Биопсия + Congo Red staining (apple-green birefringence в polariz. свете). Терапия: colchicine 0.025-0.03 мг/кг q24 PO (snock-Pei — preventive); DMSO 80 мг/кг SC q72; супп. CKD-протокол (Ω-3, ARB-blockade, диета). Прогноз — медиана 1-3 мес после диагноза при PLN, лучше при бессимптомной FSF.

Клинический разбор

Диагностика

• Почечная биопсия с окраской Конго красным (двойное лучепреломление яблочно-зелёного цвета в поляризованном свете) — золотой стандарт. Шарпеи — реактивный (AA) амилоидоз, часто медуллярный (Shar-Pei recurrent fever syndrome / «familial Shar-Pei fever» в анамнезе), у Шарпеев азотемия может опережать протеинурию из-за медуллярной локализации золотой стандартвысокая информативность — Породный паттерн: Шарпеи — медуллярный (азотемия без выраженной протеинурии); Бигль/Фоксхаунд/большинство — гломерулярный (выраженная протеинурия). Анамнез эпизодов лихорадки/отёка скакательных суставов у Шарпеев
• UPC, азотемия, альбумин; у Шарпея — анамнез рецидивирующей лихорадки; УЗИ почек первая линияумеренная информативность — Прижизненно часто диагноз вероятностный (порода + протеинурия/азотемия), подтверждение биопсией

Лабораторные параметры

• UPC — высокая протеинурия (гломерулярный тип); может быть низкой при медуллярном (Шарпей) планово
• Креатинин/SDMA, фосфор — азотемия (часто опережает протеинурию у Шарпея) срочно
• Биопсия + Конго красный — конгофильный материал = амилоид планово

Лечение

• Колхицин для Шарпеев (профилактика прогрессирования амилоидоза/контроль воспалительных эпизодов) — начинать ДО развитой почечной недостаточности — по протоколу для Шарпея; эффективность выше на ранней стадии · PO первая линия VERIFY DOSAGE по Plumb's; off-label, GI-побочные; малоэффективен при уже выраженной ХБП
• Стандартная нефропротекция: ингибитор РААС (снижение протеинурии), ренальная диета, контроль фосфора/АД, антитромботик при гипоальбуминемии — по IRIS/UPC · PO первая линия VERIFY DOSAGE; поддерживающая терапия ХБП
• DMSO (исторически предлагался) — данные ограничены/спорны — — · — Доказательная база слабая; не рутинно

Прогноз: неблагоприятный

Прогноз неблагоприятный — амилоидоз прогрессирует в почечную недостаточность; на момент диагноза часто уже значимое поражение. Колхицин может замедлить у Шарпеев при раннем начале. Терапия поддерживающая, не куративная. Наследуемая предрасположенность — рекомендация не разводить.

Подобрать состояния по симптомам →

Для ветеринарных врачей, не для владельцев. Справочная информация: не заменяет клинический осмотр, диагностику и приём врача. Дозировки — ориентир из источников, решение принимает лечащий врач.